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黑斑息肉综合征 (别名:黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征,PJS )
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挂号科室: 内科,消化内科,外科,胃肠外科,肛肠外科,中医科,中西医结合科,中医内科,中医消化内科,脾胃病科,传统中医科,中医肿瘤科,肿瘤内科,肿瘤外科,儿科,小儿内科,小儿消化科,小儿皮肤科, 小儿普外科,皮肤性病科
发病部位: 腹部
多发人群: 家族遗传性疾病
治疗方法: 手术,药物,内镜切除
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
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相关疾病: 多发性消化道息肉综合征,肿瘤性息肉
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 病状体征 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
展开 黑斑息肉综合征(peutz-jegherssyndrome,PJS)是集家族聚集性遗传现象、皮肤黏膜色素沉着、胃肠道错构瘤性息肉为三大特点的综合征。本病刚开始是Peutz在1921年第一次报导,然后经过28年后由Jeghers于1949年第二次报导后而得名。约40%的患者出现口唇、颊粘膜、趾(指)端色素沉着及胃肠道多发息肉。本病患者可以是家族性,也可以是散发性,作为一种常染色体显性遗传病,家族遗传性较散发多见,男女患病无差异,其发病率约为1:8,300-1:280,000,新生儿发病率约为1/50,000-/200,000。本病患者多以肠梗阻、肠套叠甚至肠扭转等临床表现入院,经息肉切除治疗后症状可明显缓解,但尚无根治此病的方法。另外此病复发率高,且有癌变倾向,故确诊后定期胃肠镜检查取活检送病理检查很有必要。
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陈旻湖
陈旻湖 主任医师
中山大学附属第一医院 消化内科
擅长:对消化系统疾病的诊断与治疗有丰富的临床经验。擅长炎症性肠病(溃疡性结肠炎及克罗恩病)的诊断与治疗。
朱森林
朱森林 主任医师
中山大学附属第一医院 消化内科
擅长:擅长各种消化系疾病诊治,包括消化系肿瘤、小肠疾病、功能性胃肠病、肝胆胰腺疾病和疑难疾病的临床诊治。
吕川
吕川 副主任医师
上海长海医院 整形外科
擅长:黑色素瘤、软组织肉瘤综合治疗,复杂创面修复,颜面部美容手术
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