本病进展缓慢，常可迁延数十年之久。目前尚无特效疗法。

1、对症治疗：可给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等；有疼痛者可给予镇痛剂；痛觉缺失者应防止外伤、烫伤或冻伤；防止关节挛缩，辅助按摩等。

2、手术治疗：较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术，合并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压，手术矫治颅骨及神经组织畸形。继发于创伤、感染的脊髓空洞及张力性空洞可行空洞一蛛网膜下腔分流术。合并Arnold-Chiari畸形的患者应先考虑脑脊液分流,部分患者术后症状可有所改善；脊髓内肿瘤所致空洞可行肿瘤切除术；囊性空洞行减压术后压力可暂时解除，但常见复发。

3、放射治疗：疗效不肯定，已很少应用。可试用放射性同位素¹³¹I疗法（口服或椎管内注射）。