本病临床须与下列疾病鉴别：

1、脊髄肿瘤：髓内肿瘤进展较快，所累及脊髓病变节段较短，膀胱直肠功能障碍出现早,锥体束征多为双侧，脑脊液蛋白含量増高。脊髓造影及MRI有助于鉴别诊断。

2、脑干肿瘤：脑干肿瘤常起自脑桥下部，进展较快，临床早期表现脑神经损害，以展神经面神经麻痹多见，晚期可出现交义性瘫痪，MR1检查可鉴别。

3、颈椎病：多见于中老年，神经根痛常见，感觉障碍多呈根性分布，手及上肢出现轻度肌无力及肌萎缩；颈部沽动受限或后仰时疼痛。颈椎CT、MRI有助于鉴别诊断。

4、肌萎缩侧索硬化症：多在中年起病，上、下运动神经元同时受累，严重的肌无力、肌萎缩与腱反射亢进、病理反射并存，无感觉障碍和营养障碍,MRI无特异性发现。