治疗目的是防止或减少铜在组织内蓄积，患者应终身治疗。开始治疗越早，预后越好。界期治疗可使症状消失。

1、促进铜排泄的药物

主要有青霉胺，从小剂量开始，逐步増加，最大剂量为每日20mg/kg，每日2~3次饭前半小时口服。首次服用应进行青霉索皮内试验，阴性才能使用，阳性者酌情脱敏试验后服用。青霉胺还可引起维生素缺乏，每日应补充维生素B610~20mg，每日3次。服用青寄胺期间应定期检查血、尿常规和24小时尿铜等的变化。

2、减少铜吸收的药物

常用锌制剂，服后大便排铜增加，减少体内铜的蓄积。常用制剂为硫酸锌，儿童用量为每次0.1〜0.2g，每日2~3次口服。年长儿可增至每次0.3g，每日3次。服药后1小时内禁食以免影响锌的吸收。重症患者不宜首选锌制剂。

青霉胺与锌盐联合治疗可减少青霉胺的用量，青霉胺每日7~10mg/kg，4~6个月后可用锌盐维持治疗。轻症者单用锌盐也可改善症状。两药合用时最好间隔2〜3小时，以免影响疗效。

3、低铜饮食

避免食用含铜量高的食物，如肝、贝壳类、蘑菇、蚕豆、豌豆、玉米和巧克力等。