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肝豆状核变性 (别名:Wilson病 )
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就医指南
挂号科室: 内科
发病部位: 全身
多发人群: 无特定人群
治疗方法: 对症治疗,药物治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 肝肺综合症,肝性脑病,帕金森病,多种抽动综合征,肝性脊髓病
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相关药品:
治疗费用:
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
展开 1、血清铜蓝蛋白
小儿正常含量为200~400mg/L。患者通常低于200mg/L。
2、血清铜氧化酶活性
铜氧化酶吸光度正常值为0.17-0.57,患者明显降低。
3、24小时尿铜排出量増高
正常<40ug,患儿可高达100〜l000ug,伴有血铜浓度降低。
4、K-F环检查
在角膜边缘可见呈棕灰、棕绿或棕黄色的色素环,色素环宽约l~3mm。K-F环自角膜上缘开始出现,然后成为环状。早期需在眼科裂隙灯下检查,以后肉眼亦可见到。
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合作医生
王坚
王坚 主任医师
神经内科
擅长:帕金森病、帕金森综合征、特发性震颤、肌张力障碍、抽动症、舞蹈症、肝豆状核变性等运动障碍病。
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