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原发性免疫缺陷病 (别名:免疫缺陷病,免疫缺陷,PID )
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就医指南
挂号科室: 儿科,小儿内科
发病部位: 全身
多发人群: 无特定人群
治疗方法: 对症治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
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相关疾病: 脑膜炎,老年痴呆,病毒性肝炎,淋巴瘤
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治疗费用:
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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1、多发性机会性感染患者极易并发对正常人不敏感的病原体感染为本病特点之一.常见为卡氏肺囊虫(百分之50患者),少数为巨细胞病毒,鸟型分枝杆菌和新型隐球菌等感染引起的广泛性肺炎,鼠弓浆虫和隐球菌性脑炎和脑膜炎以及巨细胞病毒引起的进行性多灶性白质脑病,HIV也可直接引起脑病痴呆和脑膜炎,消化系统感染,常见为念珠菌性口腔炎及食管炎,隐孢子虫肠炎,还可并发细菌性痢疾,伤寒病,病毒性肝炎以及播散性结核病等。  

2、恶性肿瘤常见为Kaposi肉瘤,它是由血管内皮细胞和外皮细胞异常增生而形成的一种恶性肿瘤,病变多从足部皮肤开始,外观呈紫蓝或棕红色的多发性结节,然后可广泛累及其它部位,其次易并发恶性淋巴瘤。  

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合作医生
钱晓文
钱晓文 副主任医师
血液科
擅长:近年来以原发免疫缺陷病、遗传代谢病和早发型炎症性肠病等儿童罕见病为主要研究对象,主攻脐血干细胞移植。目前已独立完成超过100例罕见病儿童的干细胞移植,在对上述罕见病患者的移植管理中不断改进方案、完善流程,积累了丰富的移植经验,带出了一支优秀的移植医护团队。
钱晓文
钱晓文 副主任医师
复旦大学附属儿科医院 血液科
擅长:近年来以原发免疫缺陷病、遗传代谢病和早发型炎症性肠病等儿童罕见病为主要研究对象,主攻脐血干细胞移植。目前已独立完成超过100例罕见病儿童的干细胞移植,在对上述罕见病患者的移植管理中不断改进方案、完善流程,积累了丰富的移植经验,带出了一支优秀的移植医护团队。
王晓川
王晓川 主任医师
复旦大学附属儿科医院 风湿免疫科
擅长:小儿临床免疫,包括各种原发性免疫缺陷病、免疫低下、过敏性疾病诊治。
贺建新
贺建新 副主任医师
北京儿童医院 小儿呼吸科
擅长:熟练掌握儿童常见原发性免疫缺陷病的分子和基因诊断、治疗和遗传咨询,如严重联合免疫缺陷病,联合免疫缺陷病,X连锁高IgM综合征,WAS综合征,DiGeorge综合征,高IgE综合征
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