毛发色泽变浅变灰白,以及引起白发症(或灰发症)的相关系统性疾病所引起的症状。
(一)先天遗传因素相关的系统疾病伴白发
1、白化病
白化病临床表现为全身皮肤色素缺乏,毛发呈纯白、银白、淡白、黄白色、金色或茶红色,毛干纤细如丝,有绢丝样光泽。眉毛、睫毛也可变白。虹膜缺乏色素,儿童期呈透明淡灰色,瞳孔红色。成人期呈青灰白、淡褐色。白昼及强光下明显畏光,伴其它眼科疾病表现,如近视或远视,晶体缺乏,瞳孔变形,小眼球,视网膜中心凹消失等。
2、Hermansky-Pudlak综合征
眼皮肤白化病表现、出血倾向及其他内脏病变。可伴有肺间质纤维化,炎症性肠病,心、肺、肝、肾功能异常。毛发及皮肤呈不同程度的色素脱失呈局部白斑及白发。
3、Griscelli综合征
GS患者呈轻度白化病表现,出生时毛发呈银灰色伴皮肤色素减退。头发毛干中可见大的色素聚集,黑素小体堆积于黑素细胞内无法转运出去。伴有免疫功能异常,反复出现皮肤及各系统化脓性感染,中性粒细胞及血小板减少,低丙种球蛋白血症,肝脾肿大,进行性神经病变。
4、斑驳病
患者出生时即出现额中部或稍偏部位呈三角形或菱形白斑,伴局部白发,有时眉毛和睫毛也可变白。白斑还可发生于上胸,腹部和上肢,面中部,枕,项背部,手足部偶见,界清,双侧分布,但不一定对称,白斑中央可见岛屿状色素区。白斑大小形状不随年龄增长而发展。有时额部白斑伴白发为本病的惟一症状。患者可伴有精神发育异常,虹膜异常,聋哑,兔唇,耳及牙齿畸形。
5、Waardenburg综合征
早生白发,类似于斑驳病,皮肤上也可出现白斑,白发还可累及眉毛和体毛。另外,鼻根部宽大,眉毛内1/3增粗,两眉互相靠近,虹膜全部或部分异,先天性耳聋,视网膜色素减少。
6、Werner综合征
临床表现为体形矮小,少年头发变灰白,从10~20岁即开始两鬓白发,很快延及整个头皮,伴毛发脱落,呈早老症面容。面部及四肢皮肤萎缩,皮下脂肪减少,皮肤紧绷,发亮,呈硬皮病样外观。皮肤有斑点状及弥漫性色素沉着和毛细血管扩张,受压部位呈肥厚性角化性斑块。常伴白内障、骨质疏松、糖尿病及动脉硬化等老年性疾患。
7、结节性硬化症结节性硬化症
特征性表现为全身多种器官组织出现错构瘤样增生如脑内结节伴癫痫,肝、肾错构瘤,皮肤出现皮脂腺瘤、甲周纤维瘤、鲛鱼皮斑、卵圆形或条状叶形白斑、齿龈纤维瘤、头皮呈局限性或弥漫性白发。
8、Book综合征
患者掌跖多汗,前臼齿缺乏,毛发呈少年白发,通常14岁前即普遍变白。
9、组氨酸血症
患者由于肝和皮肤组氨酸酶活性下降导致血、尿中组氨酸水平升高,氯化铁试验阳性。部分患者皮肤毛发色泽变淡,呈粉红色,伴CNS异常,智力迟钝,语言困难,偶有贫血,惊厥运动失常。
(二)后天因素相关的系统疾病伴白发
1、Vogt-Koyanagi-Harada综合征
本病临床表现个体间差异很大,通常分三期。初期,又称前驱期或脑膜脑炎期,临床上如同重症感冒,患者出现发热,恶心呕吐,颈项强直,呈假性脑膜炎表现,伴精神错乱,耳鸣,视觉下降;二期,又称眼耳病变期,两眼部炎症,表现为眼脉络膜炎,视网膜水肿,视盘充血,局限性视网膜剥离。伴内耳损害,表现为耳鸣,耳聋,平衡失调。第三期,又称恢复期,皮肤毛发色素减退,头发变白,眉毛、睫毛、腋毛也可变白。白斑对称分布于面、颈、躯干、四肢。
2、锌缺乏引起的白发
临床上锌缺乏可出现腹泻、光敏、嗜睡和生长缓慢等系统表现,并可出现毛发变白及结构改变。有作者最近报道1例婴儿获得性锌缺乏导致白发。患儿5个月,腔口肢端湿疹伴白发、腹泻7天就诊。其口周、肛周和肢端部位表现为红斑、丘疹、鳞屑、糜烂呈湿疹样改变,顶枕区头发稀疏,毛干纤细变灰白。母乳喂养,父母非近亲结婚。实验室检测,患儿血清锌水平为40μ克/升,血清碱性磷酸酶120IU/L。予以补锌治疗3个月后症状改善头发色素恢复正常。
(三)其它原因引起的系统疾病伴白发等