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先天性胆道闭锁 (别名:胆道闭锁,胆道先天性畸形 )
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就医指南
挂号科室: 肝胆外科,儿科
发病部位: 腹部
多发人群: 新生儿
治疗方法: 对症治疗,手术治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
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相关疾病: 肝硬化,浓缩胆汁综合征
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
展开 胆道闭锁不接受外科治疗,仅1%生存至4岁,但接受手术也要作出很大的决心,对婴儿和家庭都具有深远的影响,早期发育延迟,第1年要反复住院,以后尚有再次手术等复杂问题。 接受手术无疑能延长生存,报告3年生存率为35~65%,长期生存的依据是: ①生后10~12周之前手术; ②肝门区有一大的胆管(>150μm); ③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl,近年Kasai报道22年间施行手术221例,至今尚有92例生存,79例 黄疸 消失,10岁以上有26例,最年长者29岁,长期生存者中,2/3病例无临床问题,1/3病例有门脉高压,肝功能障碍。 多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤,待婴儿发育生长之后,再施行肝移植,以达到永久治愈。
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合作医生
盛庆丰
盛庆丰 副主任医师
小儿普外科
擅长:擅长诊治儿童胃肠/肛肠外科疾病、儿童实体肿瘤、儿童常见疾病、新生儿外科疾病。
彭春辉
彭春辉 副主任医师
北京儿童医院 普外科
擅长:肝胆系统疾病(胆道闭锁、先天性胆总管囊肿、门静脉海绵样变等),肛肠系统疾病(先天性肛门直肠畸形、先天性巨结肠、结直肠血管畸形、梅克尔憩室、肠重复畸形等),腹股沟疝、鞘膜积液、肛瘘等
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