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先天性胆道闭锁 (别名:胆道闭锁,胆道先天性畸形 )
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就医指南
挂号科室: 肝胆外科,儿科
发病部位: 腹部
多发人群: 新生儿
治疗方法: 对症治疗,手术治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 肝硬化,浓缩胆汁综合征
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治疗费用:
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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1、血清胆红素的动态观察:每周测定血清胆红素,如胆红素量曲线随病程趋向下降,则可能是肝炎;若持续上升,提示为胆道闭锁,但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时,亦可表现为持续上升,此时则鉴别困难。

2、超声显象检查:若未见胆囊或见有小胆囊(1.5cm以下),则疑为胆道闭锁,若见有正常胆囊存在,则支持肝炎,如能看出肝内胆管的分布形态,则更能帮助诊断。

3、99mTc-diethyliminodiaceticacid(DIDA)排泄试验:近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验,有较高的肝细胞提取率(48%~56%),优于其他物品,可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻,如胆总管囊肿或肝外胆管狭窄,发生完全梗阻时,则扫描不见肠道显影,可作为重症肝内胆汁郁积的鉴别,在胆道闭锁早期时,肝细胞功能良好,5分钟显现肝影,但以后未见胆道显影,甚至24小时后亦未见肠道显影,当新生儿肝炎时,虽然肝细胞功能较差,但肝外胆道通畅,因而肠道显影。

4、脂蛋白-X(Lp-x)定量测定:脂蛋白-X是一种低密度脂蛋白,在胆道梗阻时升高,据研究所有胆道闭锁病例均显升高,且在日龄很小时已呈阳性,新生儿肝炎病例早期呈阴性,但随日龄增长也可转为阳性,若出生已超过4周而Lp-X阴性,可除外胆道闭锁;如>500mg/dl,则胆道闭锁可能性大,亦可服用消胆胺4g/天,共2~3周,比较用药前后的指标,如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断,若继续上升则有胆道闭锁可能。(

5、胆汁酸定量测定:最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法,胆道闭锁时血清总胆汁酸为107~294μmol/L,一般认为达100μmol/L都属郁胆,同年龄无黄疸对照组仅为5~33μmol/L,平均为18μmol/L,故有诊断价值,尿内胆汁酸亦为早期筛选手段,胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L,而对照组为1.60±0.16μmol/L,较正常儿大10倍。

6、胆道造影检查:ERCP已应用于早期鉴别诊断,造影发现胆道闭锁有以下情况:①仅胰管显影;②有时可发现胰胆管合流异常,胰管与胆管均能显影,但肝内胆管不显影,提示肝内型闭锁。新生儿肝炎综合征有下列征象:①胰胆管均显影正常;②胆总管显影,但较细。

7、肝穿刺病理组织学检查:一般主张作肝穿刺活检,或经皮肝穿刺造影及活检,新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐,肝细胞坏死,巨细胞性变和门脉炎症,胆道闭锁的主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞,门脉区域周围纤维化,但有的标本亦可见到多核巨细胞,因此,肝活检有时能发生诊断困难,甚至错误,有10~15%病例不能凭此作出正确诊断。

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