川崎病患儿应住院并由有此病经验的医生进行护理。在学术医学中心时，小儿心脏病学，小儿风湿病学和小儿传染病专科医生通常会进行护理（尽管尚未确定具体的传染病原）。为防止损害冠状动脉，应在做出诊断后立即开始治疗。

静脉免疫球蛋白

静脉免疫球蛋白（IVIG）是川崎病的标准治疗方法，通常在24小时内以高剂量服用，并有明显改善。如果发烧无反应，则可能必须考虑增加剂量。在极少数情况下，可以给孩子第三剂。就预防冠状动脉瘤而言，IVIG本身在发烧的最初七天内最有用。在疾病的前10天内给予IVIG可降低儿童冠状动脉受损的风险，而不会产生严重的不良影响。

水杨酸盐

水杨酸盐疗法，尤其是阿司匹林，仍然是治疗的重要组成部分（尽管有人质疑），但仅水杨酸盐的疗效不及IVIG。很少有证据表明儿童是否应继续接受水杨酸盐作为治疗的一部分。阿司匹林治疗从大剂量开始直至发烧消退，然后在患者返回家乡时以小剂量继续治疗，通常持续两个月以防止血栓形成。除川崎病和其他一些适应症外，通常不建议儿童使用阿司匹林，因为它与里氏综合征相关。由于患有川崎病的儿童将服用阿司匹林长达几个月，因此需要接种针对水痘和流感的疫苗，因为这些感染最有可能引起Reye综合征。 大剂量阿司匹林与贫血有关，对疾病结局无益。

初次IVIG输注后约有15-20％的儿童表现出持续或反复发烧，被归类为IVIG耐药。尽管使用TNFα阻滞剂（TNF-α）可能会降低治疗抵抗力和治疗开始后的输注反应，但仍需要进一步的研究。

皮质类固醇

皮质类固醇也已被使用， 尤其是当其他治疗失败或症状复发时，但在一项随机对照试验中，在免疫球蛋白和阿司匹林中添加皮质类固醇并不能改善预后。此外，在川崎病的情况下使用皮质类固醇激素会增加冠状动脉瘤的风险，因此在这种情况下一般禁止使用皮质类固醇。对于川崎病，IVIG，环磷酰胺和血浆置换难以治疗已经研究了可能的治疗方法，但结果却不尽相同。然而，2017年发表的《 Cochrane评论》发现，在儿童中，在KT急性期使用皮质类固醇与改善冠状动脉异常，缩短住院时间，缩短临床症状持续时间和降低炎症标志物水平有关。来自亚洲的患者人群，风险评分较高的患者以及接受较长期类固醇治疗的患者可能会受益于类固醇的使用。

以上是对于急性期川崎病的治疗，在疾病的恢复期，还应注意抗凝、溶栓、以及针对冠脉的相关手术等相关治疗。