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川崎病 (别名:皮肤粘膜淋巴结综合征,MCLS,川崎氏病,川崎综合症 )
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就医指南
挂号科室: 儿科,小儿心血管内科,中医科,中医儿科
发病部位: 皮肤,全身
多发人群: 5岁以下男童
治疗方法: 抗凝治疗,静脉注射丙种球蛋白,糖皮质激素,对症支持治疗,手术
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 冠状动脉异位起源,冠状动脉终止异常,慢性皮肤粘膜念珠菌病
相关检查:
相关手术: 冠脉搭桥
相关药品:
治疗费用:
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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由于心血管的病变,既是本病自身的症状,又是可致死亡的并发症,在此节中将详述其经过情况,以期早期发现,及时适当治疗。

1、冠状动脉病变

根据日本1009例川崎病观察结果,提示一过性冠状动脉扩张占46%,冠状动脉瘤占21%。应用二维超声心动图检查发现冠状动脉扩张在发病第3天即可出现,多数于3~6月内消退。发病第6天即可测得冠状动脉瘤,第2~3周检出率最高,第4周之后很少出现新的病变。冠状动脉瘤的发生率为15~30%,临床心肌炎的存在并不预示冠状动脉受累。与冠状动脉瘤有明确相关的一些危险因素包括发病年龄在1岁以内、男孩、持续发热超过14天、贫血、白细胞总数在30×109/L以上、血沉超过100mm/h、C反应蛋白明显升高,血浆白蛋白减低和发生体动脉瘤者。大多数冠状动脉瘤呈自限性经过,多数于1~2年内自行消退。

本病的冠状动脉病变以累及其主干近端,左前降支最多见,其次为左回旋支少见。罕见孤立的远端动脉瘤。一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度:

①正常(0度):冠状动脉无扩张。

②轻度(Ⅰ度):瘤样扩张明显而局限,内径<4mm。

③中度(Ⅱ度):可为单发、多发或广泛性,内径为4~7mm。

④重度(Ⅲ度):巨瘤内径≥8mm,多为广泛性,累及1支以上。发生率约为5%,预后不良。故有冠状动脉病变者应密切随访定期复查超声心动图。通常在发病4周内每周检查1次,以后2月、半年复查,然后根据病变程度至少每年复查一次。对有症状的病人及冠状动脉严重受累者应作冠状动脉造影检查。造影检查可准确评估冠状动脉狭窄及闭塞程度及远端病变。因导致端堵塞血管腔可发生一过性心肌缺血,心室颤动等严重并发症。冠状动脉造影的适应证为:

①有心肌缺血症状。

②持续心脏瓣膜病变。

③X-线平片示冠状动脉钙化。

④超声心动图显示持久的冠状动脉瘤。

2、胆囊积液

多出现于亚急性期,可发生严重腹痛,腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块,腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈,偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。

3、关节炎或关节痛

发生于急性期或亚急性期,大小关节均可受累,约见于20%病例,随病情好转而痊愈。

4、神经系统改变

急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等,是由于血管炎引起,临床多见,恢复较快,预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最常见,发生率约25%。多发生于病初2周内。部分患儿颅压增高,表现前囱隆起。少数患儿颈项强直,可有嗜睡、双眼凝视、昏迷等意识障碍。脑脊液淋巴细胞轻度增多,糖、氯化物正常,蛋白会计师绝大多数正常。临床症状多在数日内消失,面神经麻痹多见于严重患者,常为外周性麻痹,可能是由于血管炎性反应波及面神经,或邻近部位血管病变,如动脉瘤形成、动脉扩张等,一过性压迫面神经所致。恢复期由于大脑中动脉狭窄或闭塞引起的肢体瘫痪,则容易遗留后遗症,较为少见。

5、其他并发症

肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影,偶有发生肺梗塞。急性期可有尿道炎,尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿。虹膜睫状体炎较少见。约2%患者发生体动脉瘤,以腋、髂动脉多见。偶见指趾坏疽。

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