发病原因

病理生理

垂体位于大脑的底部，与下丘脑紧密相连。它由两个叶组成：垂体后叶（由下丘脑分支出来的神经组织组成）和垂体前叶（由产生激素的上皮组成）。垂体后叶分泌的抗利尿激素，其调节摩尔渗透压浓度的血液，和催产素，这引起收缩的的子宫在分娩并参与母乳喂养。

在第三个星期垂体开发胚胎发生从之间的相互作用间脑的大脑的一部分，鼻腔。脑细胞分泌FGF-8，Wnt5a和BMP-4，以及口腔BMP-2。这些细胞信号共同刺激口腔中的一组细胞形成Rathke囊，囊变得独立于鼻腔并发展为垂体前叶。这个过程包括抑制Rathke囊中的细胞产生一种名为Sonic Hedgehog的蛋白质。然后细胞分化进一步进入垂体的各种激素产生细胞。这需要诱导特定基因表达的特定转录因子。已发现其中一些转录因子在儿童期某些形式的罕见合并垂体激素缺乏症（CPHD）中缺乏。它们是HESX1，PROP1，POU1F1，LHX3，LHX4，TBX19，SOX2和SOX3。每个转录因子在特定的细胞组中起作用。因此，各种遗传突变与特定的激素缺乏症有关。例如，POU1F1（也称为Pit-1）突变会导致生长激素，催乳激素和TSH的特定缺陷。除垂体外，其他器官的发育也需要一些转录因子。因此，其中一些突变还与特定的先天缺陷有关。

垂体前叶中的大多数激素都是由下丘脑调节的轴的每个部分。下丘脑经常根据昼夜节律将大量释放激素分泌到垂体前叶 ; 除多巴胺能抑制催乳激素的产生外，其中大多数都是刺激性的（促甲状腺激素释放激素，促肾上腺皮质激素释放激素，促性腺激素释放激素和生长激素释放激素）。响应释放激素的速率，垂体前叶产生其激素（TSH，ACTH，LH，FSH，GH），进而刺激体内的效应激素腺，而催乳激素（PRL）直接作用于乳腺。一旦效应腺产生足够的激素（甲状腺素，皮质醇，雌二醇或睾丸激素和IGF-1），下丘脑和垂体细胞就会感觉到它们的丰富并减少刺激性激素的分泌。垂体后叶的激素在下丘脑产生，并由神经末梢传递至后叶；因此，他们的反馈系统位于下丘脑，但对神经末梢的损害仍会导致激素释放不足。