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Gardner综合征 (别名:魏纳-加德娜综合征,家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征,家族性结肠息肉症 )
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就医指南
挂号科室: 内科,消化内科,外科,普外科,胃肠外科,肛肠外科,微创外科,中医科,中医消化内科,中医肿瘤科,肿瘤内科,肿瘤外科,骨肿瘤科,儿科,小儿消化科, 小儿普外科
发病部位: 腹部
多发人群: 20岁左右女性
治疗方法: 手术,药物治疗,维生素、膳食饮食
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 结肠息肉,直肠息肉,大肠息肉,甲状腺癌,家族性结肠息肉
相关检查:
相关手术: 颌面肿瘤切除术,口腔正畸,结肠次全切术加回肠造口,皮肤肿瘤切除术
相关药品:
治疗费用:
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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口腔颌面部异常的治疗

对于骨瘤、皮脂腺囊肿等口腔颌面部的异常表现,若出现了临床症状或外观受到影响时可考虑采用手术治疗,切除骨瘤的范围应包括病变周围1~2cm正常组织。冷冻疗法对于软组织肿瘤治疗也有一定的效果。Gardner综合征的病人往往由于牙骨质增生导致牙周膜丧失而使拔牙和正畸变得困难,埋伏牙的存在,也使正畸移动牙齿成为难点,这就需要口腔颌面外科医生与正畸医生一同商讨解决。

大部分Gardner综合征的年轻患者由于缺牙而影响美观,因此多数都有严重的精神及心理问题。牙缺失致使患者咀嚼效率降低,会导致消化系统不适,修复对于他们是必要的。但是,因为下颌骨骨瘤、含牙囊肿、多个阻生牙及未萌牙等因素的限制,使得我们能够选择的修复方式极为有限。当有多个埋伏牙以及囊肿存在颌骨中时,种植支持式修复和固定修复是禁忌的。覆盖义齿修复对于多颗牙缺失的Gardner综合征患者来说是一种较好的选择。

肠道息肉的治疗

关于肠道息肉的治疗,目前仍存在争议。有专家建议如果患者依从性好,息肉较少且不大,手术可根据情况推迟进行。考虑到有将近25%病例出现了恶变的,Fotiadis建议肠息肉需要尽早手术治疗,最适手术年龄在16到20岁之间。术式可选择结肠次全切加回肠直肠吻合(IRA),全大肠切除或不加直肠黏膜剥脱和回肠储袋肛管吻合术(IPAA),全结直肠切除加回肠造口,这三种术式各有优缺点,但Hassan等研究发现,IPAA术后有更好的肠功能及生活质量,而且长期并发症少。用于肠道息肉的药物主要是舒林酸和环氧合酶⁃2(COX⁃2)。Ishikawa认为虽然舒林酸能减少大肠息肉的大小和数量,但是由于病人服用药物后频繁出现严重的胃肠道副作用而不适合用于临床治疗;环氧合酶⁃2对消化道副作用很小,显示出不错的效果。维生素和膳食也正在临床试用,它们的副作用最小,若要临床推广,其疗效仍需进一步评估。

软组织肿瘤

外科手术是治疗硬纤维瘤的方法之一,但是其复发率高达80%,如无法完全切除,往往术后复发率更高。

临床上需根据肿瘤的部位和范围来制定治疗方案。腹壁硬纤维瘤可首选外科治疗,它容易被切除而且复发率低。如为无法切除的肿瘤,治疗方法可以选择系统性治疗,包括化疗药物治疗、非甾体抗炎药物治疗、抗雌激素治疗、干扰素和伊马替尼治疗;放疗对于并不适合手术的患者或者拒绝手术的患者来说是一种有效的治疗方法。Cobianchi等考虑到手术切除并辅助放疗的复发率依旧很高,扩大切除又有可能对患者生活质量造成严重影响,因此在他们的病例中,使用射频消融术治疗硬纤维瘤取得了不错的效果。

皮肤软组织肿瘤如皮脂腺囊肿、脂肪瘤等可根据其是否出现症状或者影响美观来决定是否需要治疗,其治疗方法首选切除术。对于非感染性表皮样囊肿,注射氟羟氢化泼尼松是有效的,然而对于感染的囊肿则需要切排并同时使用抗生素。对于基底细胞癌,临床医生可根据大小、部位、数量以及病变的类型来决定治疗方案,其治疗方式包括切除、烧灼、光动力治疗以及冷冻治疗等。

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