没有长期的治愈方法。出血发作的治疗和预防主要通过替换缺失的凝血因子来完成。

凝血因子

轻度血友病通常不需要凝血因子。在中度血友病患者中，通常仅在发生出血或防止某些事件导致出血时才需要凝血因子。在严重的血友病患者中，经常建议每周两次或三次预防性使用，并且可以终身使用。快速治疗出血发作可减少对身体的伤害。

凝血因子VIII用于A型血友病，凝血因子IX用于B型血友病。因子替代可以从人血清中分离，重组或两者结合使用。有些人会针对赋予它们的替代因子开发抗体（抑制剂），因此必须增加该因子的含量，或者必须提供非人类替代产品，例如猪凝血因子VIII。

如果由于高水平的循环抑制剂而使人对替代凝血因子的耐受性下降，则重组人凝血因子VIII可以部分克服。

2008年初，美国食品药品监督管理局（FDA）批准了从中国仓鼠卵巢细胞基因中遗传工程改造而成的抗血友病因子。自1993年以来，重组因子产品（通常在中国仓鼠卵巢（CHO）组织培养细胞中培养，几乎不涉及人类血浆产品）几乎已经出现，并已在较富裕的西方国家广泛使用。尽管重组凝血因子产品具有更高的纯度和安全性，但它们像浓缩液一样非常昂贵，并且在发展中国家通常不可用。在许多情况下，发展中国家很难获得任何种类的因子产品。

预防因素或按需给予凝血因子。预防性使用涉及定期注入凝血因子，以保持足够高的凝血水平以防止自发性出血发作。按需（或发作）治疗涉及一旦发生出血事件就进行治疗。2007年，一项试验比较了按需治疗男孩（<30个月）的A型血友病和预防性治疗（每隔一天输注25 IU / kg体重的VIII因子）在预防关节结节方面的作用。当男孩达到6岁时，MRI显示：预防组的93％和偶发治疗组的55％关节结构均正常。然而，预防性治疗的平均费用为每年30万美元。NEJM同一期发表的社论的作者支持这样的观点，即预防性治疗不仅比按需治疗更有效，而且还建议，在首次严重的关节相关性出血后开始治疗可能比等到第一次严重关节出血更具有成本效益。固定年龄开始。经济欠发达的国家和地区的大多数血友病患者获得商业性凝血因子产品的机会有限或根本没有机会。

其他

去氨加压素（DDAVP）可以用于患有轻度A型血友病的患者。 可以同时给予氨甲环酸或ε-氨基己酸和凝血因子，以防止血凝块分解。

止痛药，类固醇和物理疗法可用于减轻受累关节的疼痛和肿胀。在已经接受FVIII的严重血友病A的患者中，艾米珠单抗可能会提供一些益处。

禁忌症

抗凝剂如肝素和华法林被禁忌的血友病患者，因为这些会加重凝血困难。也禁止使用那些具有“血液稀释” 副作用的药物。例如，不应服用含有阿司匹林，布洛芬或萘普生钠的药物，因为众所周知它们具有长期出血的副作用。

禁忌还有极有可能遭受创伤的活动，例如摩托车和滑板运动。血友病患者应避免身体接触和受伤率很高的流行运动，例如美式橄榄球，曲棍球，拳击，摔跤和橄榄球。其他活跃的运动，例如足球，棒球和篮球，也有较高的受伤率，但总体上接触较少，应谨慎进行，且必须咨询医生。

各地血友病治疗状况

在医疗保险普及的国家，大部分的医疗费用由保险或是政府补助，血友病的病患比较可以得到充分的治疗。在这些地区，病人甚至可以采用预防性治疗，以定期输注浓缩凝血因子来避免出血。但是对于一些医疗较不普及或是保险不健全的国家或地区，由于凝血因子制剂十分昂贵，预防性治疗变成可望而不可及的治疗。在这些国家，大部分的病患，只能在出血发生的时候，才到医疗机构接受治疗。预防性治疗的主要使用对象是重度病患，但是在比利时、法国、英国、西班牙、意大利与瑞典，大约也有15%的中度患者，依据凝血因子浓度、年化出血率、关节健康等不同因素，而需要规律的使用预防性治疗。加拿大则是对于重度病友的判定比国际标准还宽，凝血因子在2%以下的患者，都被归类为重度血友病，因此，在加拿大的预防性治疗也包含了一部分的中度病友。在中国的患者，只能在发生出血后输注浓缩凝血因子。而在中国台湾地区，预防性注射治疗从2007年开始成为固定的治疗手段，在2018年11月全民健保开始给付长效型凝血因子，但是目前的全民健保给付标准仅提供重度血友病患者使用预防性治疗，中度患者则没有被给付。

血友病治疗与血液媒介传染病

在基因工程制剂量产之前，制备浓缩凝血因子需要大量的血浆。若是没有仔细筛检捐赠者，又未经过适当处理，凝血因子疗法很容易传播血液媒介的传染病。由于科技发展的限制，这类疾病的发现与侦测，一直到1990年代初才趋于完备。因此，世界各国都曾发生大量血友病患者感染艾滋病、乙型肝炎、丙型肝炎的悲剧。1985年开始对浓缩凝血因子进行加热处理以减低HIV，HBV的污染，1987年又使用了界面活性剂处理的病毒灭活方法，从而使浓缩凝血因子不再传播病毒。对于禁止使用未加热处理的凝血因子一事，各国的步调不一。台湾在“血友病之父”沈铭镜医师的积极推动下，于1985年开始禁止未加热处理的凝血因子制剂使用。自1985年以后，台湾未有因为血液制剂受到污染，因而罹患HIV感染的血友病病患，而感染HIV病毒的病患总数仅53人。同一时间，日本则并未积极禁止使用，从罹患人数的比例来看，结果是显而易见的。

血友病治疗与凝血因子抗体

部分血友病患在接受凝血因子补充治疗后，会产生凝血因子的抗体。这种抗体，会抵减凝血因子的治疗效果。低抗体水平的情形，可以利用注射更大量的凝血因子来克服。但是若是高抗体水平的情形，注射大量的凝血因子完全无效，必须使用绕道治疗（bypass therapy），也就是利用APCC或基因重组制造的活化第七因子（Recombinant Activated Factor VII），直接活化下游的凝血因子，促进凝血过程的开展。平时，为了减少抗体产生，应该避免使用产生抗体的凝血因子。不过，部分病人利用类似“减敏治疗”的作法，在长时间接触少量会发生抗体的凝血因子之后，不再产生任何抗体。当病人体内的抗体消失后，又可以利用补充凝血因子来治疗疾患，而不需要绕道治疗。 凝血因子抗体的产生，对于血友病的治疗是一个很重要的课题。因为产生抗体，病人无法进行预防性治疗，出血的机会增加。而且“绕道治疗”使用的药物，价格昂贵，往往造成沉重的经济负担。