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血友病 (别名:血友病甲,第Ⅷ因子缺乏,AHG缺乏,血友病乙,第Ⅸ因子缺乏,PTC缺乏,及血友病丙,第Ⅺ因子缺乏,PTA缺乏 )
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就医指南
挂号科室: 内科,血液科,妇产科,遗传咨询科,产前诊断科,计划生育科,生殖医学科,儿科,遗传医学科
发病部位: 全身
多发人群: 家族遗传性疾病
治疗方法: 产前遗传筛查,补充凝血因子,止血对症治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 有遗传几率
相关症状:
相关疾病: 血管性血友病,出血性疾病,消化道出血,上消化道出血,维生素K缺乏病,下消化道出血
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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预后

像该疾病的大多数方面一样,预期寿命随严重程度和适当治疗而变化。严重的血友病患者没有得到适当的现代治疗,大大缩短了寿命,而且往往没有达到成熟。在1960年代之前,有了有效的治疗方法,平均预期寿命只有11年。到1980年代,接受适当治疗的平均血友病患者的寿命为50-60岁。今天,通过适当的治疗,患有血友病的男性通常具有接近正常的生活质量,平均寿命比未受影响的男性短约10年。

自1980年代以来,严重血友病患者的主要死亡原因已经从出血转移到通过使用受污染的血液制品进行治疗而获得的HIV / AIDS。与严重的血友病并发症相关的第二大死亡原因是颅内出血,如今,占颅内血友病死亡人数的三分之一。导致死亡的另外两个主要原因包括肝炎感染引起的肝硬化,以及由于软组织出血导致的空气或血流阻塞。

预防

一、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。

二、因本病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病的出生率。

三、调情志:因精神刺激可诱发出血。

四、一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症、后遗症都较轻。

五、若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ:C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。

六、禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。

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合作医生
陆凤娟
陆凤娟 副主任医师
血液科
擅长:血液系统恶性疾病(白血病)及恶性肿瘤(淋巴瘤)、各种贫血(再生障碍性贫血、溶血性贫血、营养性贫血)、出血性疾病(血友病、血小板减少性紫癜)、组织细胞病(郎汉氏细胞组织细胞增生症、嗜血细胞性淋巴组织细胞病)、骨髓增生异常综合症、阵发性夜间血红蛋白尿。
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