就医指南
挂号科室:
内科,血液科,妇产科,遗传咨询科,产前诊断科,计划生育科,生殖医学科,儿科,遗传医学科
发病部位:
全身
多发人群:
家族遗传性疾病
治疗方法:
产前遗传筛查,补充凝血因子,止血对症治疗
是否传染:
无传染性
是否遗传:
有遗传几率
相关症状:
相关疾病:
血管性血友病,出血性疾病,消化道出血,上消化道出血,维生素K缺乏病,下消化道出血
相关检查:
相关手术:
相关药品:
治疗费用:
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血友病(Haemophilia)多数是遗传性的疾病,造成人体无法凝血形成血块来止血。这致使病人受伤后流血时间更长,易于淤青,和增加关节或脑出血的几率。病情轻微的病人可能只有在意外或是手术时会有症状。关节内出血可能造成永久性的损伤,而脑出血可能造成长期的头痛、癫痫、或是意识不清。血友病可分为两种主要的型别,血友病A型为缺乏第8凝血因子,血友病B型为缺乏第9凝血因子。血友病通常是因为来自父母不具功能的X染色体。很少数的血友病是因为发育过程中的新突变。血友病也有可能是因为使用抗生素后导致产生针对凝血因子的抗体。还有另外一种型式是血友病C型,是因为缺乏凝血因子11,副血友病是因为缺乏凝血因子5。后天得到的血友病与癌症、自体免疫疾病或怀孕有关。透过测试凝血能力及凝血因子的浓度可诊断。预防可透过取出卵子、使其受精,并在放回子宫前先行测试。给予缺乏的凝血因子为治疗方式,可规律的施打或是在流血的时候给予。可以在医院或是家中进行治疗。凝血因子可能是来自人血或是基因重组方式制造而得。大约20%的病人对凝血因子会产生抗体,使治疗更加困难。醋酸去氨加压素可用来治疗轻微的血友病A型。基因疗法仍在进行早期的人体试验.。每5,000-10,000人中大约有1人受到血友病A型影响,而B型则为每40,000人中有1人。因为血友病A及B型为X染色体隐性遗传,大部分的病患是男性。女性具有单一无功能X染色体可能具有些微的症状。血友病C型在男女之间的发生率相同,且最常发生在阿什肯纳兹犹太人身上。在1800年代左右,血友病在欧洲皇室很常见。在1952年才发现血友病A与B型的不同。血友病这个字是来自希腊文“haimaαἷμα”,代表血和爱。