一、一般治疗
1、休息:除水肿显著或并发感染,或严重高血压外,一般不需卧床休息。病情缓解后逐渐增加活动量。
2、饮食:显著水肿和严重高血压时应短期限制水、钠摄入,病情缓解后不必继续限盐。活动期病例供盐1〜2g/d。蛋白质摄入1.5〜2g/(kg・d),以高生物效价的动物蛋白(乳、鱼、蛋、禽、牛肉等)为宜。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D400U及适量钙剂。
3、防治感染。
4、利尿:对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂,但需密切观察出入水量、体重变化及电解质紊乱。
5、对家属的教育:应使父母及患儿很好地了解肾病的有关知识,积极配合随访和治疗。
二、糖皮质激素
1、初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗
(1)短程疗法:泼尼松2mg/(kg.d)(按身高标准体重,以下同),最大量60mg/d,分次服用,共4周。4周后不管效果如何,均改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服,共4周,全疗程共8周,然后骤停药。短程疗法易复发,国内少用。
(2)中、长程疗法:可用于各种类型的肾病综合征。先以泼尼松2mg/(kg.d),最大量6mg/d,分次服用。若4周内尿蛋白转阴,则自转阴后至少巩固2周方始减量,以后改为隔日2mg/kg早餐后顿服,继续用4周,以后每2~4周总量中减2.5~5mg,直至停药。疗程必须达6个月(中程疗法)。开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继续服至尿蛋白阴转后2周,一般不超过8周。以后再改为隔日2mg/kg早餐后顿服,继续用4周,以后每2~4周减量一次,直至停药,疗程9个月(长程疗法)。
2、复发和糖皮质激素依赖型肾病的其他激素治疗
(1)调整糖皮质激素的剂量和疗程:糖皮质激素治疗后或在减量过程中复发者,原则上再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量,或改隔日疗法为每日疗法,或将激素减量的速度放慢,疗程延长。同时注意查找患儿是否存在感染或影响糖皮质激素疗效的其他因素。
(2)更换糖皮质激素制剂:对泼尼松疗效较差的病例,可换用其他糖皮质激素制剂,如曲安西龙(阿赛松、康宁克通)等。
(3)甲泼尼龙冲击治疗:慎用,宜根据肾脏病理改变选择。
三、抗凝及纤溶药物疗法
由于肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍,易并发血栓形成,需加用抗凝和溶栓治疗。
(1)肝素:剂量为1mg/(kg.d),加入10%葡萄糖液50~100ml中静脉滴注,每日1次,2~4周为1疗程。亦可选用低分子肝素。病情好转后改口服抗凝药维持治疗。
(2)尿激酶:有直接激活纤溶酶溶解血栓的作用。一般剂量为3万~6万U/d,加人10%葡萄糖液100~200ml中静脉滴注,1~2周为1疗程。
(3)口服抗凝药:双嘧达莫5~10mg/(kg.d),分3次饭后服,6个月为1疗程。
四、免疫调节剂
一般作为糖皮质激素的辅助治疗,适用于常伴感染、频复发或糖皮质激素依赖者。左旋咪唑2.5mg/kg,隔日用药,疗程6个月。副作用可有胃肠不适、流感样症状、皮疹、周围血液中性粒细胞下降,停药即可恢复。
五、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)
对改善肾小球局部血流动力学减少尿蛋白、延缓肾小球硬化有良好的作用。尤其适用于伴有高血压的肾病综合征。常用制剂有卡托普利、依那普利、福辛普利等。
七、中医药治疗
肾病综合征属中医“水肿”、“阴水”、“虚劳"的范畴。可根据辨证施治原则立方治疗。