返回
我的
小儿原发性肾病综合征 (别名:小儿肾综,肾病综合症,小儿肾病综合征,PNS )
疾病首页 相关视频 相关文章 相关医院 相关医生
就医指南
挂号科室: 肾内科,儿科
发病部位: 全身
多发人群: 3~5岁儿童
治疗方法: 对症治疗,药物治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 肾结核,小儿肾小管性酸中毒,尿崩症,肾血管性高血压
相关检查:
相关手术:
相关药品:
治疗费用:
展开
疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
展开

1、感染  

是最常见的并发症及引起死亡的主要原因;据1984年国际小儿肾脏病研究组织(ISKDC)统计,直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70%,感染也常是病情反复和/或加重的诱因和先导,并可影响激素的疗效。  

本征易发生感染的原因有:①体液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丢失,合成减少,分解代谢增加);②常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足;③蛋白质营养不良,水肿致局部循环障碍;④常用时应用皮质激素,免疫抑制剂。  

细菌性感染中既往以肺炎球菌感染为主,近年杆菌所致感染亦见增加(如大肠杆菌),常见的有呼吸感染,泌尿道感染,皮肤类丹毒及原发性腹膜炎,一般不主张预防性投用抗生素,因效果不可靠,又易引起耐药菌株增殖和菌群失调;但一旦发生感染应及时积极治疗。  

患儿对病毒感染亦较敏感,尤其在接受皮质激素和免疫抑制剂的过程中,并发水痘,麻疹,带状疱疹时病情往往较一般患儿为重;对有接触史者,激素和免疫抑制剂可暂时减量,并给予-γ球蛋白注射,感染麻疹后有暂时导致肾病缓解的个别报道。  

2、高凝状态及血栓栓塞合并症  

(1)凝血和纤溶系统变化:肾病时体内凝血和纤溶系统可有如下变化:  

·纤维蛋白原增高;  

·血浆中第Ⅴ,Ⅶ凝血因子增加;  

·抗凝血酶Ⅲ下降;  

·血浆纤溶酶原活性下降;  

·血小板数量可增加,其黏附性和聚集力增高,其结果可导致高凝状态,并可发生血栓栓塞。  

(2)肾静脉血栓:其中以肾静脉血栓形成最为临床重视。  

·急性肾静脉血栓:表现为骤然发作的肉眼血尿和腹痛,检查有脊肋角压痛和肾区肿块,双侧者有急性肾功能减退。  

·慢性肾静脉血栓:慢性的肾静脉血栓形成临床症状不明显,常仅为水肿加重,蛋白尿不缓解,X线检查患肾增大,输尿管有切迹,B超有时能检出,必要时肾静脉造影以确诊。  

(3)其他部位血栓:除肾静脉外,其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并症,如股静脉,股动脉,肺动脉,肠系膜动脉,冠状动脉和颅内动脉等,并引起相应症状。  

3、钙及维生素D代谢紊乱  

肾病时血中维生素D结合蛋白(VDBP,分子量59000)由尿中丢失,体内维生素D不足,影响肠钙吸收,并反馈导致甲状旁腺功能亢进,临床表现为低钙血症,循环中维生素D不足,骨钙化不良,这些变化在生长期的小儿尤为突出。  

4、低血容量  

因血浆白蛋白低下,血浆胶体渗透压降低,本征常有血容量不足,加以部分患儿长期不恰当忌盐,当有较急剧的体液丢失(如吐,泻,大剂量利尿应用,大量放腹水等)时即可出现程度不等的血容量不足的症状,如体位性低血症,肾前性氮质血症,甚至出现休克。  

5、急性肾功能衰竭  

起病时暂时性轻度氮质血症并不少见,病程中可发生急性肾功能衰竭,其原因为:  

(1)低血容量,不恰当地大量利尿致肾血液灌注不足,甚至可致肾小管坏死。  

(2)严重的肾间质水肿,肾小管为蛋白管型堵塞,以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高,而肾小球滤过减少。  

(3)药物引起的肾小管间质病变。  

(4)并发双侧肾静脉血栓形成。  

(5)肾小球严重增生性病变。  

6、肾小管功能障碍  

可表现为糖尿,氨基酸尿,尿中失钾失磷,浓缩功能不足等。  

7、动脉粥样硬化  

持续高血脂患儿偶可发生,累及冠状动脉时可有胸闷,心绞痛,心电图改变,甚至猝死。  

8、患儿偶可发生头痛,抽搐,视力障碍等神经系统症状,可能系由高血压脑病,脑水肿,稀释性低钠血症,低钙血症,低镁血症等多种原因引起。

9、肾上腺皮质危象  

见于皮质激素突然撤减或感染应激时,内源性皮质激素水平不足,表现为表情淡漠,呕吐,血压降低乃至休克。  

相关视频 更多
肾病患者吃多少蛋白好

肾病患者吃多少蛋白好

林钐
2020-10-28
2783
尿糖高是糖尿病吗?还是肾脏出了问题

尿糖高是糖尿病吗?还是肾脏出了问题

林钐
2020-05-18
1850
相关医院 更多
上海市儿童医院
上海市儿童医院
三级甲等 已收录 301 位医生
地址:上海市静安区北京西路1400弄24号
复旦大学附属儿科医院
复旦大学附属儿科医院
三级甲等 已收录 261 位医生
地址:上海市闵行区万源路399号,顾戴路805号
相关医生 更多
合作医生
滕杰
滕杰 主任医师
肾病科
擅长:急慢性肾功能不全、血液透析、腹膜透析、慢性肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病及狼疮性肾炎诊治
相关问答 更多