一、病因和发病机制

病因及发病机制目前尚不明确。

1、肾小球毛细血管壁结构或电荷的变化可导致蛋白尿。实验动物模型及人类肾病研究发现，微小病变时肾小球滤过膜阴离子丢失増多，导致静电屏障破坏，使大量带负电荷的中分子血浆白蛋白滤出，形成高选择性蛋白尿；也可因分子滤过屏障损伤，尿中丢失多种大中分子蛋白，形成低选择性蛋白尿。

2、非微小病变型常见免疫球蛋白和补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。

3、微小病变型肾小球未见以上沉积，其滤过膜静电屏障损伤原因可能与细胞免疫失调有关。

4、患者外周血淋巴细胞培养上清液经尾静脉注射可致小鼠发生大量蛋白尿和肾病综合征的病理改变，表明T淋巴细胞异常参与本病的发病。

肾病综合征的发病具有遗传基础。国内报道，糖皮质激素敏感肾病综合征患儿HLA-DR7抗原频率高达38%，频复发肾病综合征患儿则与HLA-DR9相关。另外，肾病综合征还有家族性表现，包括同胞患病现象。流行病学调查发现，黑人患肾病综合征的症状表现重，对糖皮质激素反应差，提示肾病综合征发病与人种及环境有关。

二、病理

原发性肾病综合征可见于各种病理类型。根据国际儿童肾脏病研究组对521例儿童原发性肾病综合征的病理观察有以下类型：微小病变、局灶性节段性肾小球硬化、膜性増生性肾小球肾炎、单纯系膜增生、増生性肾小球肾炎、局灶性球性硬化、膜性肾病、其他。儿童肾病综合征最主要的病理变化是微小变型。