小儿肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于近端肾小管对碳酸氢根离子重吸收障碍和(或)远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组临床综合征。其主要表现为:①慢性高氯性酸中毒;②电解质紊乱;③肾性骨病;④尿路症状等。特发性者为先天缺陷,多有家族史,早期无肾小球功能障碍;继发性者可见于许多肾脏和全身疾病。