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先天性动静脉瘘 (别名:海绵状动脉瘤,葡萄状动脉瘤,蔓状丛状血管瘤,先天性静脉瘤 )
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就医指南
挂号科室: 心血管内科,血管外科儿科
发病部位: 全身
多发人群: 无特定人群
治疗方法: 对症治疗,手术治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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1、手术治疗:手术最好在患者骨骺闭合前或形成心血管并发症前进行。

(1)手术指征:①浅表病变影响美观。②肢体受累导致畸形和功能异常。③出血;④溃疡形成或感染⑤瘘支较大引起全身血流动力学异常。术前需精确定位病变部位和范围,明确瘘支和滋养血管。有些患者尽管动脉造影提示病灶局限,但术中往往发现病变范围广泛。

(2)手术方法:①瘘支结扎和病灶切除。②瘘支结扎、病灶切除和血供重建。③分期分段瘘支结扎。病变比较局限者,在控制血流的情况下,行病变部位瘘支结扎,并尽可能切除病变组织。病变累及主干滋养动脉时,应考虑与病变组织一同切除,切除后不影响血供者,可将动脉两侧断端结扎;必须恢复血供者,若两断端间距离不大,可做端-端吻合,不能对合时,取自体静脉或人造血管间置移植以重建血供。特殊部位CAVF往往是主干血管二、三级分支远端的瘘支,难以做到彻底的瘘支结扎断流和弥漫性病灶的切除。分期手术边缘区域的瘘支残留,也是无法彻底根治和术后复发的原因。

2、介入治疗:插管技术和介入治疗的发展为CAVF的治疗提供了新的手段。1967年,Necoton首先报道经皮插管栓塞治疗脊髓血管瘤,以后这一方法也应用于CAVF的治疗。栓塞治疗可一次或分次进行。

(1)目的:在毛细血管前或毛细血管水平制止异常血液分流,减少CAVF的体积,便于手术切除病灶和减少术中出血。

(2)要求:①掌握栓塞区域正常动脉解剖和动脉造影定位栓塞部位的血管解剖,以便在栓塞治疗前了解正常血管和血管间沟通。②需选择性或超选择性插管,使栓塞材料到达目标区域。③透光的栓塞剂必须能与造影剂相混合,以便在注射时透视下能显影。④为避免栓塞正常血管,注射栓塞材料必须小剂量在透光下进行。⑤为避免栓塞材料反流,注射小剂量栓塞剂期间,同时注射造影剂进行监测。

(3)栓塞材料:栓塞材料必须为非吸收性、有较好的组织相容性、颗粒足够小达到毛细血管水平,但要较瘘口稍大,以免引起肺栓塞,同时不能有反流。栓塞材料分暂时性和永久性两大类。暂时性栓塞材料包括自体材料如血凝块、肌肉、脂肪、吸收性明胶海绵和胶原微丝等,常用于术前栓塞治疗以减少术中失血,它对正常组织损伤小,且在几天或几周内不发生溶解;永久性材料包括硅胶颗粒、聚乙烯醇颗粒、各类金属弹簧圈、可分离球囊、液体如无水乙醇和氰丙烯酸盐等。栓塞材料的选择,很大程度上取决于病变的性质和栓塞指征,其大小的选择根据栓塞血管直径及是否存在动静脉沟通。硅胶颗粒需用大直径导管作为输送工具;PVA颗粒能用较小直径导管输送,栓塞后颗粒直径增加10倍。颗粒材料能以液态形式注射,具操作简便等优点,是较理想的栓塞材料。液态栓塞剂如无水乙醇等,由于可能导致正常组织、器官的栓塞,现已较少使用。不同直径的金属弹簧圈可栓塞较大的血管,并且通过弹簧圈上植绒可增加血栓形成面积,以及更好地固定弹簧圈。

(4)栓塞途径:经皮导管栓塞治疗CAVF的前提是滋养病灶的主干血管通畅,除非手术能完全切除,否则不要行动脉结扎。其入路最常选择股动脉穿刺,超选择插管进行栓塞治疗;肘窝区肱动脉切开、直接高位肱动脉或腋动脉穿刺;有时也可直接穿刺病变血管或其邻近血管进行栓塞治疗。

(5)并发症:栓塞治疗后的并发症包括正常组织、器官的缺血或栓塞,液态栓塞剂如无水乙醇、氰丙烯酸盐尤易产生;栓塞后综合征,包括栓塞区域疼痛、发热、乏力、白细胞增多等,通常持续24~48h,也可持续1周或更长时间。较严重的并发症还可有栓塞部位感染。任何术后持续发热和白细胞增多的患者应行血培养。此外,栓塞材料还可通过瘘口进入肺动脉引起肺栓塞,或因静脉淤滞继发血栓形成后导致肺栓塞。选择合适的栓塞材料、插管技术熟练、掌握血管解剖知识可减少并发症的产生。

3、栓塞和手术联合治疗:大多数CAVF由于动静脉间交通支众多而细小、病变范围广泛,手术治疗往往只能结扎其主要瘘支,术后细小瘘支可逐渐扩张而复发;栓塞治疗可栓塞细小瘘支,但很难精确地将导管插入瘘支内,很多情况下只能作为一种姑息性治疗方法。联合治疗集两者优点,术前、术中或术后合并栓塞治疗,为治疗CAVF开辟了新途径。Marchiano等报道,术前和术后联合栓塞治疗的疗效明显优于单独手术或栓塞治疗。尽可能在栓塞治疗后48h内施行手术,因为这一时期,尽管可有病变部位血栓形成,但其周围组织结构正常,如手术时机较晚(1~2周后),则因周围软组织炎症、纤维化和正常组织结构消失而增加手术难度。病变范围较大者,可间隔几周多次栓塞治疗,最后一次栓塞治疗后的48h内手术治疗。术后患者可用弹力护套,并长期随访。肢体病变范围广泛,上述治疗均不能很好控制病情时,可行截肢术。内脏器官动静脉瘘如危及生命,需积极治疗,可选择根治性手术,有时需切除部分或全部受累器官,肺、肾或胃肠道病变常可采用这种手术方法。内脏器官广泛受累不适宜根治性手术时,可选择栓塞治疗或联合治疗。预后CAVF患者需终身随访。如手术不能完全切除病灶,由于侧支循环的建立,残余动静脉瘘支扩张导致复发时,可应用弹力护套如弹力袜控制肢体动静脉瘘的发展。必要时可行栓塞治疗缓解症状。若病情进展,无法栓塞或手术治疗时,最终可考虑截肢。重要器官的动静脉瘘常可危及生命。

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钱水贤
钱水贤 主任医师
普外科
擅长:对四肢和腹部动脉瘤,颈部和四肢静脉硬化闭塞症、下肢静脉膜功能不全和静脉曲张、先天性血管畸形等疾病的诊断和治疗及外科微创手术。
谭树平
谭树平 主治医师
北京医院 普外科
擅长:周围血管外科
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