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三尖瓣闭锁 (别名:紫绀型先天性心脏病 )
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就医指南
挂号科室: 心血管内科,心胸外科
发病部位: 胸部
多发人群: 无特定人群
治疗方法: 对症治疗,药物治疗,手术治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 永存动脉干,单心房,法洛四联症
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治疗费用:
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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三尖瓣闭锁的预后极差,生存期很短,约70%病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀,可采用球囊导管房间隔造口术扩大心房间的交通。外科手术是主要的治疗方法。右心房与左心房间存在压力阶差者,为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。

一、姑息性手术

1、体肺循环分流术:常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段Gortex人造血管。也可施行降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。

2、带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部份切除术:三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭,1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力>0.67kPa(5mmHg),需扩大心房之间通道,可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行,常用于婴幼儿减轻症状。此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损,解除右心房和腔静脉高压,缓解右心衰竭。

3、上腔静脉右肺动脉吻合术(Glenn手术):Glenn手术疗效较好,其优点是不加重左心室负荷,也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高,且手术造成的左、右肺动脉连续中断,日后重建手术时操作难度很大。4.肺动脉束扎术三尖瓣闭锁合并室间隔缺损,肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭,并易产生肺血管阻塞性病变。经内科治疗难于控制心力衰竭者,可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量,改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。

二、矫治性手术

1968年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉,在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手术指征有:①肺动脉平均压力<2kPa(<15mmHg),②肺血管阻力<4Wood单位/m2,③左心室喷射指数>0.6,④左心室舒张末期压力<1.6kPa(<12mmHg)。⑤二尖瓣无明显病变。⑥年龄>2~3岁。⑦窦性节律。⑧主肺动脉直径比例≥0.75。

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肖亦敏
2023-07-14
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李高平
李高平
心电图室
擅长:心脏病、心律失常的诊断
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