三尖瓣闭锁
(别名:紫绀型先天性心脏病 )
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挂号科室:
心血管内科,心胸外科
发病部位:
胸部
多发人群:
无特定人群
治疗方法:
对症治疗,药物治疗,手术治疗
是否传染:
无传染性
是否遗传:
无遗传几率
相关症状:
相关疾病:
永存动脉干,单心房,法洛四联症
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疾病简介
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三尖瓣闭锁(tricuspidatresia)是一种发绀型先天性心脏病,发病率占先天性心脏病的1%~5%。在发绀型先天性心脏病中继法洛四联症和大动脉转位后居第三位。其定义为三尖瓣和三尖瓣口缺如,右心房与右心室之间无直接交通。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失,卵圆孔未闭或房间隔缺损,左心室扩大,右心室发育不良。胚胎在正常发育情况下心内膜垫融合,将房室管平均分成左右两个管口,并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧,心室间隔右移造成房室口分隔不均等,右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。该畸形实质上是一种特殊类型的左心室型心室双入口,仅有左侧二尖瓣界于左心房与左心室之间,左心室肥厚和二尖瓣增大以及右心室发育不全。绝大多数病例为心房正位和心室右袢,合并房间隔缺损或卵圆孔未闭和室间隔缺损。只有少数病例为心房反位和心室左袢。心室与大动脉的关系可以一致或者不一致,肺动脉可以狭窄、闭锁或者正常。
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