需与法乐四联症，Ebstein畸形，大动脉错位，肺动脉闭锁伴室间隔完整，极重型肺动脉狭窄伴右室发育不良，三尖瓣狭窄伴室间隔缺损，单心室伴肺动脉狭窄，大动脉换位伴肺动脉狭窄，右心室双出口和单心室等鉴别。