一、症状

三尖瓣闭锁的发生无性别差异，三尖瓣闭锁占先天性心脏病的1%，生后1年内因先天性心脏病死亡的婴儿中，三尖瓣闭锁占2.5%，发绀是最常见的临床表现，偶有蹲踞现象，有发绀且超过2岁的病儿常有杵状指。肺血流减少者在生后第1天即发现有发绀，85%的病人在2个月内被发现，发绀开始时间是肺动脉梗阻轻重的指标，有预后价值，新生儿期即有发绀者80%死于6个月内，约有一半的病人有缺氧发作史，偶有意识丧失，三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系，肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上;肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月;肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间，Keith等报道三尖瓣闭锁病人50%可生存到6个月，33%生存到1岁，仅10%可生存至10岁，房间隔通道小的病例，临床上呈现体循环静脉充血，颈静脉怒张，肝肿大和周围型水肿。由于肺循环血量少，大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀，劳累后气急，并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥，2岁以上病人常出现杵状指(趾)，肺血流量增多的病例，紫绀程度减轻，但常有气急，呼吸快速，易发作肺部感染，常呈现充血性心力衰竭，心力衰竭是三尖瓣闭锁者的重要表现之一，这类病人既可表现为左心衰竭，也可表现为右心衰竭，前者多为压力负荷增加所致，部分由容量负荷增重引起，或者既有压力负荷增重因素，又有容量负荷增重因素的参入;后者多因房间交通口径过小或者缺如所致。

二、体征

体检时，除发绀，杵状指(趾)，肝肿大，水肿，颈静脉怒张和肺水肿等心力衰竭等体征外，尚可见心尖搏动向左下移位，搏动增强，范围增大，听诊时，心尖部第1心音增强，呈单一音;心底部第2心音也多呈单一音;胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间或闻及收缩期喷射型杂音(流出道狭窄)，或闻及反流性杂音(室间隔缺损);心尖部偶可闻及短促舒张期隆隆性杂音(肺血回流增多，二尖瓣口相对性狭窄);胸骨左缘第2肋间偶可闻及连续机器样杂音(动脉导管未闭)，肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。