本病是一种先天性疾病，无特殊治疗。主要是预防骨折，要严格的保护患儿，一直到骨折趋减少为止，但又要防止长期卧床的发症。对骨折的治疗同正常人。但骨折愈合迅速，固定期可短。在矫正畸形方面，近年来有人将畸形的长骨多处截断，穿以长的髓内针，纠正对线，并留在骨内以防止再骨折。如皮质太薄，手术有困难时，可用异体骨移植。对失听患者，可做镫骨切除。50%～70%的病儿有脊柱侧突畸形，可用支架保护。若脊柱侧弯超过60°时，应矫正后作脊柱融合术。对老年妇女可应用雌激素以减少严重的骨质疏松。文献上有人试用降钙治疗本病，但疗效不肯定。

在发生骨感染时，应使用适当的抗生素和防腐剂进行治疗。

双膦酸盐

1998年，一项临床试验证明了静脉注射帕米膦酸（一种双膦酸盐）的有效性，该药以前曾用于成人以治疗骨质疏松症。在严重的OI中，帕米膦酸减轻了骨痛，防止了新的椎骨骨折，重新塑形了先前断裂的椎体，并减少了长骨骨折的数量。

尽管口服双膦酸盐更方便，更便宜，但它们也不会被吸收，静脉内双膦酸盐通常更有效，尽管这正在研究中。一些研究发现口服和静脉注射双膦酸盐，例如口服阿仑膦酸盐和静脉注射帕米膦酸盐等效。在一项针对轻度OI的儿童的试验中，口服Rosedronate增加了骨矿物质密度，并减少了非椎骨骨折。但是，它并没有减少新的椎骨骨折。阿Cochrane评价在2016年得出的结论是，尽管双膦酸盐似乎可以改善骨矿物质密度，但尚不确定这是否会导致骨折的减少或成骨不全患者的生活质量的改善。

双膦酸盐对成人的OI效果较差。

手术

可以通过外科手术将金属棒插入长骨，以提高强度，这是芝加哥Shriners儿童医院的Harold A. Sofield开发的一种方法。在1940年代后期，芝加哥Shriners医院幕僚长索菲尔德（Sofield）在那里与大量患有OI的儿童一起工作，并尝试了各种方法来加强这些儿童的骨骼。1959年，索菲尔德（Sofield）与爱德华·米勒（Edward A. Miller）一起撰写了一篇开创性的文章，描述了当时似乎很激进的解决方案：将不锈钢棒放置在长骨的髓内管中以稳定和加强它们。事实证明，他的治疗对骨折的康复和预防非常有用。它在世界范围内被采用，并且仍然构成了骨科治疗骨科的基础。

可以进行脊柱融合术以矫正脊柱侧弯，尽管固有的骨脆性使OI患者的这一操作更为复杂。如果在脊髓和脑干上施加压力导致神经系统问题，则可以进行基底印象手术。

物理疗法

物理疗法可柔和地增强肌肉和改善运动能力，同时将骨折风险降至最低。这通常涉及水疗，抗光锻炼以及使用支撑垫来改善姿势。鼓励个人全天定期改变姿势，以平衡所使用的肌肉和承受压力的骨骼。

通常建议运动。

身体辅助

借助拐杖，电动轮椅，夹板，扶手或房屋改建之类的自适应设备，许多拥有OI的人可以保持很大程度的自主权。

牙齿矫正

超过2分之一的OI患者还患有牙本质生成不完善症（DI）-一种先天性牙本质形成疾病。由于OI，由于骨骼和牙齿的各种畸形，牙科治疗可能构成挑战。患有OI的儿童应在牙齿萌出后立即进行牙科检查，这样可以最大程度地减少因牙本质异常而导致的牙齿结构损失，并应定期进行监测以保护牙齿和口腔健康。

许多患有OI的人都接受了双膦酸盐治疗，并且当一个人服用BP时，牙科手术会出现一些并发症，即与双膦酸盐相关的颌骨坏死（BRONJ）。