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尼曼-匹克氏病 (别名:鞘磷脂沉积病 )
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就医指南
挂号科室: 儿科,小儿内科,小儿神经内科
发病部位: 骨髓,全身
多发人群: 父母近亲结婚者
治疗方法: 药物治疗,手术治疗,康复治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
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相关疾病: 先天性耳聋,智力低下,痴呆综合征,营养不良
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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无特效治疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。  

1、抗氧化:低脂、低胆固醇饮食,加强营养,多吃含有维生素C的蔬菜水果,必要时口服维生素C、E或丁羟基二苯乙烯等抗氧化剂,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。  

2、脾切除:适于非神经型、有脾功能亢进者。  

3、胚胎肝移植:已有成功的报道。

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