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尼曼-匹克氏病 (别名:鞘磷脂沉积病 )
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就医指南
挂号科室: 儿科,小儿内科,小儿神经内科
发病部位: 骨髓,全身
多发人群: 父母近亲结婚者
治疗方法: 药物治疗,手术治疗,康复治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
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相关疾病: 先天性耳聋,智力低下,痴呆综合征,营养不良
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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一、预防  

本病是常染色体隐性遗传,多数患者因为父母近亲结婚而患此病,因此可从严格落实“禁止近亲结婚”的婚姻法来减少此病的病发率,同时也有效的提高我国人们的身体素质。  

无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。  

二、急救措施  

1、一般处理。  

⑴保持呼吸道通畅、防止窒息。必要时做气管切开。  

⑵防止意外损伤。  

⑶防止缺氧性脑损伤。  

2、控制惊厥。  

⑴针刺。  

⑵止痉剂:①定安:常为首选药物。②苯巴比妥钠。③副醛。④10%水合氯醛。⑤氯丙嗪。⑥苯妥英钠。⑦异戊巴比妥钠。⑧硫贲妥钠。

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