病因及发病机制:
脑性瘫痪的病因复杂,包括遗传性和获得性。后者又分为出生前、围生期和岀生后病因等,部分患儿找不到明确的病因。我国脑性瘫痪多发生于早产、低出生体重、产时缺氧窒息及产后黄疸的婴儿。
1、出生前病因:包括胚胎期脑发育畸形,孕妇妊娠期间重症感染(特别是病毒感染)、严重营养缺乏、外伤、妊娠毒血症、糖尿病及放射线照射等,影响了胎儿脑发育导致永久性的脑损害。
2、围生期病因:早产是脑性瘫痪的确定病因;分娩时间过长、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘致胎儿脑缺氧;产伤、急产、难产、出血性疾病所致的颅内出血;母子血型不合或其他原因引起的新生儿高胆红素血症所致的核黄疸等均可引起本病。
3、出生后病因:包括中枢神经系统感染、中毒、头部外伤严重窒息、心跳停止、持续惊厥、颅内出血及不明原因的急性脑病等。
4、遗传性因素:一些脑瘫患儿可有家族性遗传病史。父母近亲结婚以及在家族中出现脑瘫、智力障碍或先天性畸形者,幼儿发生脑瘫的几率增高。人体正常肌张力调节及姿势反射的维持有赖于皮质下行纤维抑制作用与周围Ia类传入纤维易化作用的动态平衡。当脑发育异常使皮质下行纤维束受损时,下行抑制作用减弱,周围传入纤维的兴奋作用相对増强,导致痉挛性运动障碍和姿势异常。感知能力如视、听力受损加重患儿的智力发育低下;基底核受损可导致手足徐动症;小脑损害可发生共济失调等。
病理:
脑损害可广泛累及大脑及小脑,以弥漫性大脑皮质发育不良或萎缩性脑叶硬化较为常见,皮质和基底核有分散的大理石样瘢痕病灶;其次为局限性病变,包括局限性白质硬化和巨大脑穿通畸形。肉眼可见脑回变窄、脑沟増宽等;显微镜下可见皮质各层次的神经细胞退行性变、神经细胞减少、白质萎缩、胶质细胞増生等。病理改变可分为两类:一是出血性损害,如室管膜下出血或脑室内出血,多见于妊娠不足32周的未成熟胎儿,可能因为此期脑血流量相对较大,血管发育不完善所致;二是缺血性损害,如脑白质软化、皮质萎缩或萎缩性脑叶硬化等,多见于缺氧窒息的婴儿。