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多发性硬化 (别名:多发性硬化症 )
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就医指南
挂号科室: 内科,神经内科
发病部位: 颅脑
多发人群: 无特定人群
治疗方法: 药物治疗,康复治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 视神经炎,肝性脊髓病,脑性瘫痪
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治疗费用:
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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1、年龄和性别:起病年龄多在20-40岁,10岁以下和50岁以上患者少见,男女患病之比约为1:2。

2、起病形式:以亚急性起病多见,急性和隐匿起病仅见于少数病例。

3、临床特征:绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多发性。空间多发性是指病变部位的多发,时间多发性是指缓解一复发的病程。少数病例在整个病程中呈现单病灶征象。单相病程多见于以脊髓症候起病的缓慢进展型多发性硬化和临床少见的病势凶险的急性多发性硬化。

4、临床症状和体征:由于多发性硬化患者大脑、脑干、小脑、脊髓可同时或相继受累,故其临床症状和体征多种多样,主要特点如下:

(1)肢体无力:最多见,大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力。运动障碍一般下肢比上肢明显,可为偏瘫、截瘫或四肢瘫,其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常,以后可发展为亢进,腹壁反射消失,病理反射阳性。

(2)感觉异常:浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关,具有显著特征性,亦可有深感觉障碍。

(3)眼部症状:常表现为急性视神经炎或球后视神经炎,多为急性起病的单眼视力下降,有时双眼同时受累。眼底检査早期可见视乳头水肿或正常,以后出现视神经萎缩。约30%的病例有眼肌麻痹及复视。眼球震颤多为水平性或水平加旋转性。病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹,侵犯脑桥旁正中网状结构(paramedian pontine reticular formation, PPRF)导致一个半综合征。

(4)共济失调:30%-40%的患者有不同程度的共济运动障碍,但Charcot三主征(眼震、意向性震颤和吟诗样语言)仅见于部分晚期多发性硬化患者。

(5)发作性症状:是指持续时间短暫、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等,频繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发,是多发性硬化比较特征性的症状之一。强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状一。其中,局限于肢体或面部的强直性痉挛,常伴放射性异常疼痛,亦称痛性痉挛,发作时一般无意识丧失和脑电图异常。被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉,自颈部沿脊柱放散至大腿或足部,称为莱尔米特征(Lhermitte sign),是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。

(6)精神症状:在多发性硬化患者中较常见。多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁,部分患者出现欣快、兴奋,也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等,可出现记忆力减退、注意力损害等认知功能障碍。

(7)其他症状:膀胱功能障碍是多发性硬化患者的主要痛苦之一,包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁,常与脊髓功能障碍合并出现。此外,男性多发性硬化患者还可出现原发性或继发性性功能障碍。多发性硬化尚可伴有周围神经损害和多种其他自身免疫性疾病,如风湿病、类风湿综合征、干燥综合征、重症肌无力等。多发性硬化合并其他自身免疫性疾病的机制是由于机体的免疫调节障碍引起多个靶点受累的结果。

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涂来慧 主任医师
神经内科
擅长:重症肌无力、多发性硬化、多发性神经根炎
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李振新 副主任医师
上海华山医院 神经内科
擅长:擅长多发性硬化,视神经脊髓炎等中枢神经系统脱髓鞘疾病,以及相关的神经系统免疫病的诊断和治疗。
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