典型脑炎的临床表现
病毒性脑炎
病毒性脑炎是一种病毒感染和机体免疫功能改变密切相关的中枢神经系统疾病。因病毒种类和个体免疫状态不同,导致的脑损害也不同,中枢神经系统在感染病毒后,使脑组织呈局限性或弥漫性水肿、充血、软化、坏死、脑功能减退,所以病毒性脑炎严重危害神经系统正常功能,甚至遗留严重后遗症。其临床表现与病变的部位、范围和程度有关,症状与体征多种多样,严重程度不一,严重者可危及生命,其临床表现主要有
(1)感染症状:如发热、身痛、乏力等;
(2)局灶性或弥漫性脑症状:可表现为意识障碍,精神异常,抽搐,偏瘫等;
(3)颅内高压症状:头痛,恶心,呕吐等;
(4)中枢神经系统以外的症状。
自身免疫性脑炎
常亚急性起病,临床表现多样,其症状通常与其抗体亚型相关,但不同抗体亚型的AE可有相同的临床表现,比如:癫痫发作,运动障碍,精神异常和认知的改变。上述症状在数天或数周内快速进展,有时伴有头痛和亚低温。
①抗NMDAR脑炎
抗NMDAR脑炎最常见,占所有AE的20%。其患病者约60%为年轻女性,35%为儿童,男性和老年患者较少。
其临床表现因性别和年龄而异。70%的患者在出现神经或精神症状前1-2周有病毒样前驱症状(如发烧,恶心,腹泻)。精神症状和认知障碍迅速进展,并出现严重的神经系统症状(癫痫发作,运动障碍),直至昏迷。
②抗LGI1抗体脑炎
抗LGI1抗体脑炎是一种自身免疫电压门控钾通道复合物(voltage-gated potassium channel,VGKC)抗体相关的边缘脑炎。多发于中老年人,男性多于女性。
除了认知障碍、癫痫发作和精神异常等边缘性脑炎的常见症状外,抗LGI1抗体脑炎还有睡眠障碍、面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)和顽固性低钠血症。FBDS是该病特征性发作症状。WeishuaiLi等研究了8例抗LGI1抗体脑炎患者,8例患者均出现了认知障碍(主要为记忆缺陷)、癫痫发作,其中7例有精神行为异常,4例睡眠障碍,3例自主神经功能紊乱。其中6例发生低钠血症。
③其它AE
除上述两种常见AE外,其它AE也有其特征性表现。抗GABABR抗相关脑炎有严重且抗癫痫药通常无效的癫痫发作。抗CASPR2抗体相关脑炎会出现莫旺综合征。抗IgLON5抗体脑炎以睡眠障碍和运动障碍为主要表现。抗GABAAR抗体脑炎及抗GlyR抗体脑炎,可出现僵人综合征(Stiff-person)。
脑囊虫病(cerebral cysticercosis)
临床症状:癫痫、颅高压和精神障碍是脑囊虫病三大主要症状。脑实质型可出现颅内压增高、神志改变、感觉和运动障碍、失语、癫痫、脑神经损害等症状。脑室型和脑膜型则以脑积水、颅高压和脑膜刺激征为主要表现。