1、以黄疸为主要表现者需与黄疸型肝炎，胆总管闭锁，溶血性黄疸鉴别;

2、以腹部包块为主要表现者尚需与小儿常见的腹膜后及腹腔内肿物相鉴别，如肾积水，肾胚胎瘤，畸胎瘤，肝肿瘤，肠系膜及大网膜囊肿等;伴腹痛者需与肠套叠，肠憩室，胆道蛔虫，胆囊炎等鉴别;

3、肝内胆管囊肿应与先天性肝囊肿鉴别。