目前无理想的治疗方法，无论药物或手术均为缓解症状性治疗。
1、药物治疗
主要应用皮质激素，泼尼松口服30〜50g/d，黄疸缓解后逐渐减量。发生胆管炎时需用抗生素，肝功能异常行护肝治疗。此外，应用免疫抑制剂如甲氨蝶吟、硫唑嘌呤、环孢素等均有益处，但仍有争议。考来烯胺可治疗胆汁酸刺激皮肤引起的瘙痒。熊去氧胆酸可改善病人的症状和肝功能。
2、胆汁引流
如为节段性病变，可通过ENBD、PTCD在胆管内置放支撑引流管或导管；也可手术置放U形管引流胆汁，以降低胆管压力、改善黄疸。
3、胆肠吻合
对弥漫性狭窄者，可手术切开左右胆管，再行肝管空肠吻合并于吻合口置放U形管引流。
4、肝移植
对合并肝硬化，或难以与弥漫型胆管癌鉴别的病人，可行肝移植。病人移植后5年生存率高达85%，效果良好。
