展开 原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis)是以肝内和肝外胆管进行性纤维化狭窄为特点的疾病。病变可累及胰管，但一般不侵犯胆囊。主要表现为肝内胆汁淤滞。其病因不明，目前认为与感染和遗传及自身免疫因素有关。约60%〜72%的病人伴有溃疡性结肠炎，结肠炎症使黏膜屏障作用的缺失致大肠埃希菌经门静脉进入胆道导致感染。病人的人白细胞抗原单倍体B8/DR3増高，提示为自身免疫性疾病。近年已注意到肝动脉灌注化疗后也可引起此病。另外，此病还可合并慢性胰腺炎、腹膜后纤维化、克罗恩病、类风湿性关节炎等疾病。