1、约70%的病人为男性，起病缓慢，多在50岁左右出现症状，但无症状期可长达10多年。
2、临床表现无特异性，主要为不明原因黄疸，间歇加重；右上腹隐痛，可伴有皮肤瘙痒。
3、部分病人有疲乏无力、食欲下降、体重减轻，或可伴有恶心、呕吐。胆管炎发作时可有体温升高。逐渐发展可出现持续性梗阻性黄疸，肝硬化、门静脉高压，上消化道出血，甚至肝功能衰竭。
