症状缺乏特异性，主要依赖实验室检查，如vWF因子抗原测定、vWF因子活性测定、vWF因子瑞斯托霉素辅因子活性。需注意vWF因子存在明显的人间变异和时间变异，正常不能排除本病，必要时可多次复查。常规vWF因子测定结果无法判读时，可进一步检查vWF基因。

·出血时间：可延长。但因本试验劳动量大、影响因素多、敏感性差、对指导替代治疗帮助不大，故已少用。

·血小板功能检测(PFA-100)：临床意义与出血时间类似。

·APTT：可有不同程度延长，反映Ⅷ因子活性下降。APTT正常不能排除本病的诊断。

·血小板凝集试验：可区分本病的各个亚型。在标准剂量瑞斯托霉素血小板凝集试验中，1型和3型出现轻度至显著凝集反应差。在小剂量瑞斯托霉素血小板凝集试验中，2B型可有凝集反应增强。加入冷沉淀后出现自发血小板凝集是血小板型的特点，借此可与2B型鉴别。

·vWF因子抗原测定：

·vWF因子活性测定：目前反映vWF因子功能的金标准。

·vWF基因检测：确定vWF亚型的最特异的方法。3型表现出大段缺失突变，其它亚型则多为点突变。2N型突变发生在Ⅷ因子结合部位的编码区。