展开 血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)，类血友病，温韦伯氏疾病（VonWillebranddisease）。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。（出血倾向、出血时间延长、血小板粘附功能下降，伴或不伴Ⅷ因子数量和/或功能异常）VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。类血友病总共可以分为四种。尽管VWF水平仅轻度降低，低VWF患者仍可能会出现出血。VWD-1型是最常见的一种疾病，有轻微的出血症状，如流鼻血，偶尔会出现更严重的症状。血型可以影响vWD症状的表现和严重程度。2型VWD是第二常见的疾病类型，有轻度到中度症状。本病是以1926年首次描述这种情况的芬兰医生埃里克·阿道夫·冯·威勒布兰德命名的。