主动脉瓣窦动脉瘤常可合并其他心脏畸形，其中最常见的为并发室间隔缺损（约占40～50%），这样更加重左右心室的负荷，亦常伴有主动脉瓣关闭不全，肺动脉口狭窄，主动脉缩窄和动脉导管未闭等。
当主动脉窦瘤未破裂时，除严重阻塞右心室者外，一般无症状，男性多见，约40％有突发心前区疼痛史，常于剧烈活动时发生破裂，随即出现心悸，气急．可迅速恶化至心力衰竭，较多的病人发病缓慢，劳累后气急，心悸，乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力。
