主动脉窦动脉瘤破裂(rupture of aortic sinus aneurysm)是一种少见的先天性心脏病,亚洲人发病率较高,男性多于女性。由于胚胎期主动脉窦部组织发育不良,缺乏正常的中层弹力纤维,长期承受高压血流冲击,逐渐向外膨出,形成主动脉窦动脉瘤。动脉瘤呈囊袋状,一般长0.5~3.5cm,直径0.5〜1.2cm,顶端薄弱,一旦破裂可形成一个或多个破口。主动脉窦动脉瘤破裂好发于右冠状动脉窦,多破入右心室腔,其次为无冠状动脉窦,多破入右心房。常见合并心脏畸形包括室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全等。