本病与视网膜母细胞瘤，早产儿视网膜病变，转移性眼内炎等发生于儿童期并出现白瞳症的眼病鉴别，其中，与视网膜母细胞瘤的鉴别，特别重要，如果将视网膜母细胞瘤误诊为Coats病，则可延误视网膜母细胞瘤的治疗而危及患儿生命。  

1、视网膜母细胞瘤：较易与Coats病混淆，常有因Coats病误认为肿瘤而摘除眼球者。  

2、早产儿视网膜病变：晚期出现白色瞳孔应与Coats病鉴别，但本病多为双眼发病，多见于早产儿曾接受氧气治疗者。  

3、转移性眼内炎：常继发于全身急性感染病，特别是肺部感染，眼前节常有不同程度炎症表现，如角膜后壁沉着、房水闪光阳性、瞳孔缩小等葡萄膜炎体征。  

4、老年黄斑变性：对极少数Coats病的老年患者应与黄斑变性鉴别，后者病变恒在黄斑区，可有反复出血和大块渗出，但视网膜血管无瘤样改变。  

5、糖尿病性视网膜病变：有时有环状渗出及微血管瘤，但糖尿病性者常为双眼发病，且有全身性糖尿病的病史、症状和体征。  

此外，视网膜中央静脉阻塞、糖尿病视网膜病变等，有时也能见到与Coats病极其相似的检验镜下所见（大片黄白色渗出、微血管瘤、胆固醇结晶），拟称为Coats病样反应。