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外层渗出性视网膜病变 (别名:Coats病 )
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就医指南
挂号科室: 眼科
发病部位:
多发人群: 男性青少年
治疗方法: 药物治疗,支持治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 视网膜母细胞瘤,玻璃体出血,糖尿病视网膜病变,视网膜中央静脉阻塞
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治疗费用:
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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1、眼底荧光血管造影:典型表现为血管改变,病变区小动脉和小静脉扩张迂曲,尤以小动脉为重,管壁呈现囊样扩张,或呈串珠状动脉瘤,表现为圆点状强荧光。有的病例动脉瘤少,如Coats病第1型;有的动脉瘤多,如Coats病第2型。毛细血管高度扩张迂曲,有微动脉瘤形成。有些患者视网膜小静脉闭塞和毛细血管闭塞,形成岛状或大片状无灌注区。在动脉瘤和无灌注区附近可见动静脉短路,该处血流缓慢。病变区附近可有新生血管形成,其末端常呈毛刷状强荧光,并有荧光素渗漏。病变区的渗出可因荧光素染色呈现片状强荧光。如有大片出血则有荧光遮蔽影像。黄斑受损者可呈现不完全的或完全的花瓣状或蜂房样荧光素渗漏。  

2、CT:表现为患侧眼球壁增厚,玻璃体后方可见新月形、"V"形高密度区,无强化、不伴钙化斑,眼球大小正常,视神经粗细正常,有临床诊断及鉴别诊断价值。  

3、病理学检查:无论青年或老年患者,其病理改变基本相同,视网膜血管扩张,血管壁增厚,玻璃样变,血管周围有慢性炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞和大单核细胞,血管内皮细胞增生变性,使血管变窄甚至闭塞。内膜下有PAS染色阳性的黏多糖沉积,有的血管内皮细胞脱落,甚至消失,失去屏障功能,且血液外溢。有的病例可有新生血管形成,视网膜早期有水肿,蛋白渗出液和出血位于视网膜外层,可引起部分或全部视网膜脱离,脱离的视网膜下充满蛋白渗出液和出血。有大量泡沫细胞和胆固醇结晶空隙以及吞噬脂质的巨噬细胞,早期病例视网膜色素上皮尚正常,脉络膜可有慢性炎性细胞浸润,晚期视网膜渗出被结缔组织代替,位于视网膜内和视网膜与脉络膜之间。瘢痕组织中有空腔出现,其中填满各种碎屑,如出血后残留的色素、玻璃样物质、巨细胞、胆固醇或其他结晶、钙粒等,视网膜色素上皮增生,变性和脱落,最后血管和视网膜有大量退行性变,血管硬化,视网膜完全为增殖纤维和胶质组织代替。  

4、其他:对于成人患者可进行血胆固醇检查,可发现类固醇物质分泌量超过正常;糖耐量试验可发现糖耐量曲线延长,有辅助诊断意义。

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合作医生
崔燕辉
崔燕辉 主任医师
眼科
擅长:青少年近视,婴幼儿眼睑眶周血管瘤,复杂性泪道阻塞,早产儿视网膜病变,Coats病,儿童眼底病,斜视,屈光不正,弱视,眶壁骨折
崔燕辉
崔燕辉 主任医师
北京儿童医院 眼科
擅长:青少年近视,婴幼儿眼睑眶周血管瘤,复杂性泪道阻塞,早产儿视网膜病变,Coats病,儿童眼底病,斜视,屈光不正,弱视,眶壁骨折
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