1、病因：分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的发生与NF2基因失活有关，NF2基因是一种抑癌基因，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2)，NF1基因也是肿瘤抑制基因，定位19q11.2。

2、发病机制：听神经鞘瘤引起小脑脑桥角症候群，症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位，生长速度，发展方向，肿瘤大小，血供情况及有否囊性变等因素有关，肿瘤初起时，其前庭部分最先受损，因而在早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象，随着肿瘤的生长，其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛，面部感觉减退，角膜反射迟钝或丧失，舌尖及舌的一侧感觉减退，如果三叉神经的运动根亦受影响则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。