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特发性含铁血黄素沉着症 (别名:IPH )
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就医指南
挂号科室: 呼吸内科
发病部位: 胸部
多发人群: 1~7岁人群
治疗方法: 对症治疗,药物治疗,手术治疗
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 特发性肺纤维化,肺出血-肾炎综合征,呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病,肺结核
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治疗费用:
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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1、对IPH相关的急性肺泡出血可给予全身糖皮质激素治疗。口服泼尼松龙剂量是0.5~0.75mg/(kg·d),至肺出血停止和胸部影像学上新出现浸润影消散,通常需要1~2个月;此后,以每隔1周减5mg/d,将激素调整到维持剂量10~15mg/d。维持量可用至1~2年。

2、严重肺泡出血导致呼吸衰竭患者,初始可静脉甲泼尼龙1~2mg(kg·d)治疗。

3、如起病初即表现重度;或反复发作肺泡出血的患者;或全身糖皮质激素减量困难可全身糖皮固敫素联合其他免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、羟氯喹、6-巯基嘌呤或环磷酰胺)。

4、有文献报道,口服低剂量泼尼松10~15mg/d有助于减少急性肺泡出血发生频率,延缓肺纤维化发展或每月1次静脉注射地塞米松棕榈酸酯0.8mg/kg,作为维持治疗和预防肺泡出血发生。糖皮质激素及免疫抑制剂长期使用需要关注药物相关副作用预防和处理。

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