一、诊断依据主要包括：①颈静脉怒张和搏动，三尖瓣区有舒张期杂音和震颤，受呼吸影响；②心电图具有特征性的高大a波而无右心室肥大表现；③胸部X片检查可发现右心缘下部向右移位，右心房显著扩大，上腔静脉影增宽；④超声心动图示瓣膜增厚/或钙化、舒张期运动受限呈穹顶样改变、瓣膜最大开放距离减小、瓣口面积缩小，右心房扩大；⑤心导管检查右心房和右心室有显著的收缩期前或舒张期压力阶差。
二、鉴别诊断：应注意与右房粘液瘤、缩窄性心包炎等疾病相鉴别。
