1、病因
本病的确切病因尚不淸楚。
2、病理
以多脏器微血管病变,微血栓形成为特点。肾脏是主要的受累器宮。急性期肾小球内皮细胞肿胀,内皮下纤维素沉积,毛细血管壁增厚;肿胀的内皮细胞与基膜分离。可呈双轨样改变,毛细血管腔狭窄,可见红细胞碎片、血小板及微血栓形成。系膜区纤维蛋白沉积,系膜区扩大,系膜细胞无明显增生。严重者可见小动脉血栓形成、肾皮质坏死、系膜溶解、肾小球缺血样改变,偶有新月体形成。肾小管腔内常见透明管型和红细胞管型,可出现小管上皮坏死、萎缩。免疫荧光检查可见纤维蛋白原沿肾小球毛细血管壁及系膜区沉积,也可见IgM、补体C3、C1q备解素沉积。电镜下可见内皮细胞肿胀,内皮和基膜之间分离形成内皮下间隙,其间充以细微纤维、脂质红细胞碎片、血小板,沿内皮细胞侧可见新形成的薄层基膜。上皮细胞足突融合。