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Maffucci综合征 (别名:马弗西氏综合征 )
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就医指南
挂号科室: 骨科,儿科,肿瘤科
发病部位: 全身
多发人群: 婴幼儿
治疗方法: 对症治疗,手术治疗
是否传染: 有传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 滑膜肉瘤,软骨瘤,骨血管瘤,先天性动静脉瘘
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治疗费用:
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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本病是一种先天性疾病,目前尚无有效预防措施。由于本病有恶变的可能,故对本病患者进行诊治时,应仔细观察,必要时作作组织活检,以便及早给患者提供正确的治疗。Maffucci综合征中医治疗方法暂无相关信息Maffucci综合征西医治疗方法

1、手术治疗:较严重的下肢畸形因影响负重常需手术治疗。骨骺板尚未闭合者可在适当年龄和适当部位行骨骺阻滞术。骨骺板已闭合者常需作截骨术矫正负重力线,膝外翻可行股骨下端截骨术,膝内翻可行胫骨下端截骨术,足外翻可行腓骨下端切断和胫骨下端截骨术。上肢畸形需手术矫正者较少,肘外翻合并尺神经炎者可以行肱骨下端截骨术或尺神经前移术,手尺偏畸形可行桡骨下端截骨术,必要时也可切除尺骨下端。合并肉瘤变性者可行截肢术、关节离断术或瘤段肢体切除、远端肢体再植术。肉瘤生长于不便切除的部位可行放疗以减轻疼痛并控制肿瘤生长。

2、放射治疗

(1)Maffucci综合征对放疗不敏感,临床上放疗一般用于术前控制性放疗或者术后防止肿瘤复发而做巩固性放疗。术后是否行辅助治疗常依赖于外科手术切除是否足够,以及病理科医生确定切缘是否仍有肿瘤残余,如果肿瘤紧邻重要血管,神经结构,易复发危险性高,则需放疗。如果某些部位手术难以完成根治,或不能保证干净切缘,显微镜下有残留者,也可以考虑补充放疗。

(2)术前放疗剂量可达50Gy,某些区域肿瘤残瘤者,可用高剂量铱192或粒子内照射,术前放疗易产生切口并发症,有时需整形科修复。手术中发现肿瘤邻血管、神经、难以保证切缘者,应在四周放置银夹标记,以便术后放疗,也可在术中置管,按系统排列,管距1cm,要求平直,术后几天内行高剂量铱192内照射,肿瘤剂量为12-16Gy。术后放疗瘤床剂量45-50Gy。还可以根据切缘情况,再考虑增加10-20Gy剂量。

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