本病常伴有静脉曲张，栓塞及静脉石，且骨和软组织均可发生恶变，内生性软骨瘤有明显恶变倾向,常转为软骨肉瘤,需与Kaposi鉴别。但上述鉴别点并不是绝对的，有时Maffucci综合征和Ka2posi肉瘤的皮肤损害，在肉眼和镜下的表现很相似而不易区别，因此更应该留心排查，以便明确诊断。