1. 内科治疗

内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。巴德- 吉亚利症候群患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。

2. 外科治疗

(1)隔膜撕裂术：

 ①带囊导管扩张术：方法是用带囊导管经股静脉插入，在透视下使导管的囊段位于狭窄部位，在囊内注入适量造影剂使囊部膨胀撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的并发症有心脏压塞、肺栓塞及导管断裂等。②经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。

(2)下腔静脉-右心房分流术：

①肝脏前径路：经腹正中切口或右侧腹直肌切口进腹，可采用以下方法暴露下腔静脉：A.作Kocher切口游离及向左翻起十二指肠显露下腔静脉；B.向上翻起横结肠及其系膜，将小肠推向左侧，在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜，向腹主动脉方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14或16mm的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。

②肝脏后径路：患者左侧卧位，自右侧第7肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌，沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分，人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合，另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比，肝脏后径路所需人造血管短，血栓形成的机会少，但手术难度大，易出血，术后乳糜胸腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流，适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。

(3)肠系膜上静脉-右心房分流术：以上腹部正中切口进腹，在横结肠系膜根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14或16mm的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。

(4)根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成，可在体外循环下，纵向切开肝段下腔静脉，切除隔膜、血栓等病变，探查肝静脉并恢复其通畅，下腔静脉用Gore-Tex或Dacron补片修复。根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。　　

治疗说明

单纯肝静脉血栓形成急性期（起病1周内）可用抗凝剂治疗。但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。慢性期可以手术解除下腔静脉和肝静脉的阻塞。解除肝静脉回流障碍比解除下腔静脉回流障碍更为重要，因肝静脉回流障碍引起的门静脉高压可导致肝功能的进行性损害、顽固性腹水和食管静脉曲张出血，对病者的生命威胁更大。外科治疗视病变是单纯肝静脉阻塞抑肝段下腔静脉阻塞而异。

（一）单纯肝静脉阻塞，下腔静脉通畅可作门体分流术或脾肺固定术。在肝静脉阻塞病例门静脉已成为肝血流的流出道，所以不能用门腔端侧分流术，只能用门腔侧侧分流术。假若由于肝尾叶代偿性肥大，门腔分流比较困难，则可作肠腔分流术。脾肺固定术是经胸将左侧膈肌切除10cm大一块，再将脾脏上极（包膜切除后）与左下肺膈面分别缝于膈肌的上、下面，两者在膈肌缺损处相互紧贴，形成侧支，使高压的门静脉血经脾、肺流入低压的体静脉。脾肺固定术前必须用腹腔静脉分流术控制腹水。

（二）单纯肝段下腔静脉阻塞，肝静脉回流无障碍假若是隔膜引起阻塞可作下腔静脉隔膜捅开术。方法：经胸切开右心房，以食指插入右心房，进入下腔静脉，触到隔膜即予捅开，一如二尖瓣交界分离术。假若隔膜较厚，估计无法捅开时可经胸腹显露肝段下腔静脉后部，阻断下腔静脉血流后在膈膜处切开下腔静脉，直视下切除隔膜。下腔静脉的切口用心包膜片移植缝补，防止狭窄。假若阻塞并非隔膜引起而较长时则可作脾肺固定术或下腔静脉右心房架桥手术。后者用人造血管在下腔静脉与右心房之间架桥。人造血管可经肝前或肝后进入胸腔假若下腔静脉狭窄段较短，可以切开狭窄段下腔静脉后用静脉补片缝补于下腔静脉切口，扩大管腔。

（三）肝段下腔静脉阻塞伴肝静脉回流障碍假若三支肝静脉血液回流都受障碍须作右心房下腔静脉肠系膜上静脉T字分流术。这是先将一根长的人造血管作右心房下腔静脉或髂总静脉架桥分流术，再用另一根短的人造血管在肠系膜上静脉与这根长的人造血管中段间作T字吻合。这个手术比较复杂，术后人造血管容易有血栓形成引起阻塞。因为下腔静脉阻塞不引起病者死亡，所以有时对此类病人用脾肺固定术或肠系膜上静脉右心房架桥分流术，只解决门静脉高压；不处理下腔静脉阻塞。左、中、右肝静脉中只要有一支开口通畅，就可考虑用下腔静脉右心房架桥分流术降低下腔静脉压力。在肝内，开口通畅与开口闭塞的肝静脉间往往有粗大的交通支，开口闭塞的肝静脉内的血液可以通过这交通支，经开口通畅的肝静脉、下腔静脉回流至右心房。

如果不能作去除梗阻或降低门静脉或下腔静脉压力的手术，则可做腹腔静脉分流术解决腹水以减轻症状。