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布卡综合症 (别名:巴德-吉亚利症候群,布加综合征,布加症候群 )
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就医指南
挂号科室: 外科,血管外科,心血管外科,肝胆外科,胸外科,微创外科,普外科
发病部位: 腹部
多发人群: 全部人群
治疗方法: 对症支持治疗,手术
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 门静脉高压症,肝癌,肝硬化,柏-查综合征
相关检查:
相关手术: 隔膜撕裂术,下腔静脉-右心房分流术,肠系膜上静脉-右心房分流术,根治性手术
相关药品:
治疗费用:
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾肿大,顽固性腹水,食管静脉曲张破裂出血。

单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血流由下而上)及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。

因肝静脉和下腔静脉阻塞,心脏回血减少,病人可有气促。

依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。

急性型:多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部,血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黄疸、脾大,腹水迅速增长,同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,可并发弥漫性血管内凝血 (DIC)、多器官功能衰竭 (MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等,多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF,是本病的突出表现。

亚急性型:多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累,顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在,继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张,其血流方向向上,为Budd-Chiari症候群区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人,且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久,腹压升高,膈肌上抬,严重者可出现腹腔间隔室症候群(abdominal compartment syndrome,ACS),引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O和50cmH2O时,则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降,心排出量减少,肺血管阻力增加,出现低氧血症和酸中毒。

慢性型:病程可长达数年以上,多见于隔膜型阻塞的病人,病情多较轻,但多有引人注目的体征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉,色素沉着见于足靴区,有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水,但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张,精索静脉曲张,巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意,多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时,经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显,且多为半肝大,但硬化程度有所增加,脾大多为中等程度,很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾。

晚期病人,由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦,可出现典型的「蜘蛛人」体态。

本病以青年男性多见,男女之比约为(1.2~2)∶1,年龄在2.5~75岁,以20~40岁为多见。

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