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布卡综合症 (别名:巴德-吉亚利症候群,布加综合征,布加症候群 )
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就医指南
挂号科室: 外科,血管外科,心血管外科,肝胆外科,胸外科,微创外科,普外科
发病部位: 腹部
多发人群: 全部人群
治疗方法: 对症支持治疗,手术
是否传染: 无传染性
是否遗传: 无遗传几率
相关症状:
相关疾病: 门静脉高压症,肝癌,肝硬化,柏-查综合征
相关检查:
相关手术: 隔膜撕裂术,下腔静脉-右心房分流术,肠系膜上静脉-右心房分流术,根治性手术
相关药品:
治疗费用:
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疾病简介 病因病理 病状体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 治疗用药 预防保健
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(一)实验室检查

血液学检查,急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现,血常规检查可有白细胞增高,但不具特征性。慢性型的晚期病例,若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者,可有贫血或血小板、白细胞减少。肝功检查,急性型者可有血清胆红素增加,ALT、AST、ALP升高,凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少,慢性型病例,肝功能检查多无明显变化。腹水检查,若不伴有自发性细菌性腹膜炎,蛋白浓度常低于30g/L,细胞数亦不显示增加。免疫学检查,血清 IgA、lgM、IgG、IgE和C3等无明显特征性变化。

(二)B超腹部

B超可对多数病例做出初步正确诊断,其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性Budd-Chiari症候群时肝脏肿大和腹水多是突出的表现。都卜勒超声对具有很高的诊断价值。因此,腹部超声探查是Budd-Chiari症候群应首选的、有价值的、非创伤性检查。

(三)肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影

血管造影是确立B-CS诊断的最有价值的方法,常用的造影有以下几种:(1) 下腔静脉造影及测压;(2 )经皮肝穿肝静脉造影(PTHV);(3)经皮脾穿刺门静脉造影(PTSP); (4)动脉造影。

下腔静脉造影及测压从股静脉上行插管,经下腔静脉进入肝静脉开口,注射造影剂看肝静脉是否阻塞。若为肝段下腔静脉阻塞,除从股静脉插管外,同时从前臂或颈静脉下行插管,经右心房至下腔静脉,上下同时注射造影剂造影,可显示阻塞的部位、长度和形态,肝静脉通畅情况和侧枝循环情况,有助于手术适应证的决定和手术方法的选择。下腔静脉插管造影时可测下腔静脉压力。正常下腔静脉压力为0.78~1.18kPa(80~120mmH2O),肝段下腔静脉阻塞时上肢静脉压正常,下腔静脉压力在2.94kPa(300mm H2O)以上。单纯肝静脉阻塞时,尾叶代偿性肥大可压迫下腔静脉,下腔静脉造影时可见该段下腔静脉变狭。

(四)CT扫描

在Budd-Chiari症候群急性期,CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损 (60~70Hu)。增强扫描对Budd-Chiari症候群的诊断具有重要意义。注射造影剂后30s,可见肝门附近出现斑点状增强(中心性斑点区),肝脏周围区域增强不明显,并且出现门静脉广泛显影,提示门静脉血液离肝而去。注射造影剂后60s,肝内出现低密度带状影绕以边缘增强,或称之为肝静脉和下腔静脉充盈缺损,此种征象高度提示管腔内血栓形成,边缘增强是由于血管壁滋养血管显影所致。

(五)磁共振(MRI)

显像Budd-Chiari症候群时MRI可显示肝实质的低强度信号,提示肝脏淤血,组织内自由水增加,MRI可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态,甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来;MRI还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化,同时对肝外侧支循环亦可显示,因此可将MRI作为Budd-Chiari症候群的非创伤性检查方法之一。

(六)肝脏核素扫描

肝脏尾叶的静脉血由肝短静脉直接回流至下腔静脉。单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅,同位素扫描检查可见肝区放射性稀疏,而尾叶放射性密集。核素扫描对Budd-Chiari症候群的诊断不具特异性,仅部分病例于尾状叶放射性吸收相对增加,在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值。

(七)内镜检查

胃镜对Budd-Chiari症候群的诊断帮助不大。但在慢性病例,特别是对曾有消化道出血者,可进一步了解出血原因、部位;对可疑的或鉴别困难的病例,直视下取活检,更可明确诊断。腹腔镜下活检有更安全、可靠的优点。

(八)肝穿刺活组织检查

单纯肝静脉血栓形成急性期,肝小叶中央静脉、肝窦和淋巴管扩张,肝窦郁血,肝弥漫性出血。血细胞从肝窦漏入窦周间隙,与肝板的细胞混在一起。中央静脉周围有肝细胞坏死。隔一段时间,肝板细胞被红血细胞替代。晚期肝小叶中央区坏死的肝细胞被纤维组织替代,形成肝硬化,其余部位肝细胞再生,肝静脉和肝窦均扩张。  

诊断

急性Budd-Chiari症候群多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状;慢性病例多以肝脏肿大,门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征。无创的实时超声和都卜勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示Budd-Chiari症候群的临床诊断,认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视,但Budd-Chiari症候群的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立。

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